Аневризма при новородени

Аневризмите са издутини в артериалните или венозни стени или вентрикули на сърцето поради тяхното изтъняване или разтягане. Поради тези процеси се образува така наречената аневризмална бурса, която може да притисне близките структури. Патологията не е привързана към възрастта и може да се появи както при деца, така и при възрастни хора. Но аневризма при новородени има предимно вроден характер: такова нарушение е рядко, но в някои случаи може да доведе до развитие на неблагоприятни и дори заплашителни последици. Открива се по-често случайно, при извършване на ултразвуково или рентгеново изследване.

Епидемиология

Като цяло аневризмите не са много рядка патология: те се срещат при около 5% от населението на света. Не е известно обаче колко хора по света живеят, без да знаят, че имат аневризма.

Сред всички пациенти с това заболяване най-малко са децата. Те представляват не повече от 2% от общата статистическа цифра. В същото време развитието на усложнения се среща само в 3% от случаите, въпреки че почти винаги води до фатален изход.

Всяка артерия или вена теоретично може да бъде засегната от аневризма, но най-често патологията се развива в големи артериални стволове, както и в областта на разклонените артерии.

Най-честите форми на това заболяване при новородени:

• аневризма на церебралната артерия;
• аортна аневризма;
• сърдечна аневризма.

По-рядко се откриват патологични дилатации на периферните съдове.

Причини на аневризмите при новородени

Има редица потенциални причини за аневризми при новородени. В повечето случаи патологията е вродена - например има слабост на структурите на съединителната тъкан. Също така склонността към аневризма може да бъде наследена от детето. Най-често заболяването се среща при деца с генетични лезии на съединителната тъкан:

• Синдром на Марфан?
• MASS фенотип;
• Синдром на Ehlers-Danlos, Stickler;
• Синдроми на Lewis-Dietz, Bils (вродена контрактурна арахнодактилия);
• с фамилна артериална аневризма;
• фамилна патологична артериална извивка;
• с имперфектна остеогенеза;
• синдром на Alport;
• доброкачествена ставна хипермобилност;
• хондродистрофии;
• с еластичен псевдоксантом.

В допълнение, вътрематочното развитие на плода играе важна роля. Има много фактори, които могат да имат неблагоприятен ефект на етапа на бременността, което пряко засяга образуването на аневризми при новородени.

Рискови фактори

• Наследствени фактори:
  • Близки роднини са имали подобни съдови патологии (не само аневризми);
  • аневризми на майката;
  • - предишни бременности са довели до раждане на деца с вродени аневризми.
• Отрицателни ефекти върху плода през първия триместър на бременността:
  • консумация на алкохол, тютюнопушене, наркомания;
  • инфекциозни заболявания (остри респираторни вирусни инфекции, грип, коронавирусна инфекция, рубеола);
  • приемане на лекарства с тератогенен ефект.
• Влияние на радиация, химически вещества (по-специално, работа във вредно производство).
• Хронични патологии на бъдещата майка:
  • Метаболитни нарушения, хормонални нарушения;
  • системни нарушения на съединителната тъкан;
  • хипертония, затлъстяване, захарен диабет;
  • Хронични инфекциозни процеси, включително латентни (безсимптомно носителство).

Патогенеза

В зависимост от механизма на възникване неонаталните аневризми условно се разделят на истински, фалшиви и деламиниращи аневризми.

Истинските аневризми се причиняват от структурни промени в съдовата стена, които създават предпоставки за изтъняване и разширяване на засегнатия сегмент. Отделящите се аневризми при новородени практически не се срещат, тъй като се образуват в по-зряла възраст, а фалшивите аневризми възникват под въздействието на травма на съдовата стена, нарушаване на нейната цялост.

По патоморфологични характеристики аневризмите се делят на локални и дифузни. При дифузни лезии има изразена изпъкналост на съда, цилиндрична или вретеновидна конфигурация. При локализирани лезии има торбовидно, пъповидно или фуниевидно разширение, ограничено от специфични отвори.

Вродените съдови нарушения са резултат от анормално развитие на мрежата от артерии или вени по време на ембрионалното формиране, което може да бъде свързано с генни мутации, инфекциозни и възпалителни заболявания, токсични ефекти (екзо или ендогенни) на етапа на носене на бебето.[1]

В повечето случаи лекарите не могат да обяснят защо се появяват аневризми при новородени, по-характерни за хора над 45 години. За разлика от възрастните, такива рискови фактори като тютюнопушене, атеросклероза, хипертония и др. не се отнасят за децата.

Вроденият произход на аневризмите се счита за особено важен. Въпреки това, няма ясни препратки към откриването на тази патология при фетуси по време на аутопсия или скрининг ултразвук.

Много специалисти настояват за участието на инфекциозни процеси и наранявания на главата като първопричини за ранното формиране на патологични съдови разширения.

Симптоми на аневризмите при новородени

Аневризма при новородени се среща много рядко, а настоящата симптоматика е свързана главно с факта, че аневризмалното разширение оказва натиск върху съседните структури, усложнява тяхната работа, нарушава кръвоснабдяването.

В повечето случаи патологията при кърмачета протича без определени симптоми и се открива едва след няколко години или дори десетилетия, по-често случайно, при извършване на диагностични манипулации за други заболявания или състояния. Въпреки това, понякога децата се оплакват от малки болки или изтръпване в областта на патологичното образувание.

Клиничната картина, ако има такава, зависи до голяма степен от локализацията на засегнатия съд.

• Аневризма на сърцето при новородени се причинява от вътрематочни аномалии в развитието. Поради нарушена сърдечна функция се появяват признаци на сърдечна недостатъчност. Вероятността за летален изход зависи от локализацията на патологично променената област. [2],[3]
• Аневризма на предсърдната преграда при новородено се проявява с наличието на изпъкналост на изтънената мембрана между двете предсърдия. При повечето новородени сърдечната функция и кръвообращението не са нарушени и патологията се открива случайно. Рисковете нарастват, ако се образува дефект между лявото и дясното предсърдие, което създава повишено натоварване на дясното предсърдие. Симптоматологията се проявява само с годините: бебето е по-често болно от вирусни инфекции, има по-малко издръжливост в сравнение с връстниците си. Може да има видима издутина в областта на гръдния кош (зона на сърдечна локализация). [4],[5]
• Аневризма на вената на Гален при новородени е придружена от различни нарушения на системата на мозъчното кръвообращение, което се изразява в преплитане на дефектни съдове, образуване на възли и възли с различна конфигурация, локално разширяване на стените на вената на Гален. Такива лезии представляват около 30% от малформациите, диагностицирани при новородени бебета и деца до 3 години. Патологията е доста опасна, често води до летален изход. В по-напреднала възраст проблемът може да причини вътречерепен кръвоизлив, нарушения на мозъчното кръвообращение от исхемичен тип. [6],[7]
• Мозъчната аневризма при новородено създава значителни пречки за нормалното кръвообращение и мозъчната функция. Проблемът е придружен от двигателни увреждания, главоболие, конвулсивни припадъци, сензорни увреждания. Смъртността при тази патология се оценява на 10-30%. [8],[9]
• Аортната аневризма при новородени за първи път практически не се проявява, проявявайки се само в училище или в юношеска възраст. Първите признаци на патология: болка в гърдите, усещане за компресия зад гръдната кост, затруднено дишане, суха постоянна кашлица (поради натиск върху дихателните пътища). Някои деца "сяда" глас, има проблеми с преглъщането. При спукване на такава аневризма в детска възраст почти в 100% от случаите пациентът умира. [10], [11],[12]

Усложнения и последствия

Основното застрашаващо усложнение на неонаталната аневризма е разкъсването на засегнатия съд. Това състояние се характеризира със следните симптоми:

• рязък спад в показанията на кръвното налягане;
• остра болка в областта на локализацията на патологията;
• внезапна поява на задух;
• сърцебиене;
• кожни промени (внезапна бледност или посиняване);
• двигателна и когнитивна дезориентация;
• загуба на реакция на болка.

Ако детето не получи спешна медицинска помощ, има фатален изход.

Ако възникне кръвоизлив в мозъчната тъкан, това води до нарушение на проводимостта на импулсите, нарушаване на всички жизненоважни системи на тялото. Важно е да се разбере, че разкъсването на аневризма е изключително тежко нарушение на съдовата система. Но в много случаи - при благоприятен ход на патологията и навременна намеса - има бързо възстановяване на тялото на детето, което практически не засяга неговото развитие.

Друга неблагоприятна последица е тромбоза с по-нататъшно отделяне на съсирека и развитие на инфаркт или инсулт.

Диагностика на аневризмите при новородени

Диагностицирането на аневризма при новородени е доста трудно, тъй като патологията изисква задължителни задълбочени инструментални изследвания. С помощта на рентгенография е възможно да се обмисли лезията на гръдния сегмент на аортата, а на многослойна рентгенова снимка е възможно ясно да се проследи пулсираща аневризмална сянка, която не е изолирана от аортния съд.

При повечето бебета проблемът се открива случайно по време на ултразвук или рентгенова снимка. Прицелната ехография се извършва с цветен доплер и енергиен доплер.

Ако се подозира, че новороденото има нарушения от страна на съдовата мрежа, тогава започват с обективна диагностика:

• внимателно прегледайте новороденото, оценете цвета на кожата, двигателната активност, наличието на оток;
• преброяване на сърдечната честота и дихателната честота;
• определяне на пулсацията на периферните артерии;
• перкусия оценява границите на сърдечната тъпота, локализацията на сърцето и черния дроб;
• аускултацията определя наличието на сърдечни шумове, белодробни хрипове;
• палпаторно определя размера на черния дроб и далака;
• откриване на други вродени аномалии.

Могат да бъдат поръчани следните изследвания:

• обща клинична кръвна картина;
• химия на кръвта;
• изследване на киселинно-алкалното състояние на кръвта.

Инструменталната диагностика най-често включва:

• пулсоксиметрия (измерване на предуктална и постдуктална сатурация с едновременно измерване на кръвно налягане);
• Рентгенография (с оценка на сърдечните размери и състоянието на белодробния съдов модел);
• електрокардиография (статика на електрическата ос на сърцето, коронарно претоварване, ритъмни нарушения и др.);
• аортография, Ехо-КГ и др.

Диференциална диагноза

Аневризма при новородени се диференцира с такива патологии:

интервентрикуларни септални дефекти, междупредсърдни септални дефекти, отворен дуктус артериозус, белодробен венозен дренажен дефект, непълна атриовентрикуларна комуникация;

• стеноза на белодробната артерия;
• стеноза, коарктация на аортата;
• декстракардия, дефекти в съдовата локализация, двойна аортна дъга.

Лечение на аневризмите при новородени

Терапевтичната тактика не може да бъде еднаква, тъй като зависи от скоростта на растеж, размера и локализацията на патологично разширената област. При показания се предписва хирургична корекция на съдовия дефект, лекарствена терапия на циркулаторна недостатъчност. Елиминирайте и предотвратите най-вероятните усложнения.

Като спомагателно лечение се провеждат кислородна терапия, витаминотерапия, кардиотрофия, саниране на инфекциозни огнища.

Задължителната хоспитализация е показана при необходимост от по-задълбочена диагностика, декомпенсирани състояния, развитие на животозастрашаващи състояния (нарушения на сърдечния ритъм, белодробна хипертония).

С развитието на циркулаторна недостатъчност е възможно да се предписват лекарства като диуретици, сърдечни гликозиди:

• Строфантин за бебета под 2-годишна възраст се използва в доза от 0,01 mg / kg, а по-големи деца - 0,007 mg / kg.
• Коргликон за бебета до 2 години се използва в количество 0,013 mg/kg, а за по-големи деца - 0,01 mg/kg.

Дигоксин за деца под 2 години се прилага в количество 0,06-0,07 mg/kg перорално или 0,04 mg/kg интравенозно, а за деца над 2 години дозата на насищане се равнява на 0,05-0,06 mg/kg перорално или 0,03 -0,04 mg/kg интравенозно. Поддържащата доза за деца е приблизително 1/5 от дозата за насищане.

Противопоказания за употребата на сърдечни гликозиди:

• брадикардия;
• атриовентрикуларен блок;
• пароксизмална камерна тахикардия;
• анурия;
• аортна стеноза и коарктация;
• Тетрада на Фало.

Други лекарства:

• Допамин при 4 mcg/kg/минута за 4-48 часа;
• Добутамин в количества от 2-10 mcg/kg/минута.

При картина на белодробно сърце се провежда кислородна терапия, прилагат се еуфилин, блокери на калциевите канали (амлодипин, верапамил), а при недостатъчност от всякакъв произход се предписват ангиотензин-2 антагонисти или АСЕ инхибитори. При показания: диуретици (фуроземид, хипотиазид).

На фона на намаляване на белодробния кръвен поток е възможно да се използват миотропни спазмолитици (дротаверин), бета-блокери (бисопролол, пропранолол).

Симптоматичното лечение се избира индивидуално, ако е необходимо, поставете бебето в специализирано отделение на болницата.

Хирургично лечение

Трябва да се отбележи, че хирургическата интервенция се прибягва сравнително рядко, тъй като операцията за новородено носи много неблагоприятни последици и рискове. Ако аневризмата бързо прогресира и размерът на засегнатия сегмент от съда е достатъчно голям, се препоръчва да се извърши хирургична интервенция с поставяне на изкуствен имплант. Операцията се извършва в болнични условия, в специални клиники, където има модерна апаратура и квалифициран медицински персонал, където има всичко необходимо за внимателно проследяване на състоянието на бебето.

Планираната интервенция е достатъчна за повечето новородени; рядко се налага да се прибягва до спешна операция. След операцията детето е поставено на диспансерен запис, дълго време е под наблюдението на педиатри, съдови хирурзи и кардиолози.

Предотвратяване

Сред основните препоръчителни превантивни правила за предотвратяване на аневризми при новородени са особено важни следните:

жената трябва да се храни пълноценно и висококачествено през целия репродуктивен период и особено на етапа на планиране на бременността и носенето на бебето;

• Ако е необходимо, лекарите трябва да посъветват бъдещата майка да приема витаминни и минерални препарати (фолиевата киселина и йодът се считат за най-необходими);
• консумацията на алкохол, тютюнопушенето и употребата на наркотици трябва да бъдат напълно премахнати;
• трябва да се елиминират възможните ефекти на тератогенни вещества (нитрати, пестициди, тежки метали, някои лекарства);
• Необходимо е да се обърне внимание на оптимизирането на соматичното здраве на жените, което е нормализиране на теглото, профилактика на захарен диабет);
• Важно е да се предотврати вътрематочна инфекция (ако е необходимо, жената трябва да бъде ваксинирана срещу патогена на рубеола).

Ако има висок риск от наследствени аномалии в плода, жената трябва задължително да се консултира с генетик.

Прогноза

Прогнозата на заболяването е двусмислена - главно поради рядкостта на патологията. Ако неонаталната аневризма се характеризира с прогресиращ характер и има възможност за неблагоприятен ход в бъдеще, положителният резултат се поставя под въпрос от специалистите. При по-голямата част (повече от половината) деца с изразена симптоматика на патологията в крайна сметка възникват различни усложнения, включително инсулти, инфаркти, сърдечна недостатъчност, разкъсвания на патологична дилатация. Сред по-редките усложнения: тромбоза, нарушения на сърдечния ритъм.

Като цяло, качеството на прогнозата може също да зависи от навременното откриване, размера, локализацията, прогресията на аневризмата и отсъствието или наличието на компресия на съседни структури.

Тъй като липсва практическа информация за случаите на неонатални аневризми, решенията относно хирургическата интервенция трябва да се вземат само на индивидуална основа.