Аневризма при новородени

Аневризмите са издутини в артериалните или венозните стени или вентрикулите на сърцето, дължащи се на тяхното изтъняване или разтягане. Поради тези процеси се образува така наречената аневризматична бурса, която може да притиска близките структури. Патологията няма привързаност към възрастта и е способна да се появи както при деца, така и при възрастни хора. Но аневризмата при новородени е предимно вродена: подобно нарушение е рядко, но в някои случаи може да доведе до развитие на неблагоприятни и дори заплашителни последици. Открива се по-често случайно, при извършване на ултразвуково или рентгеново изследване.

Епидемиология

Като цяло, аневризмите не са много рядка патология: те се срещат при около 5% от населението на света. Не е известно обаче колко хора по света живеят, без да знаят, че имат аневризма.

Сред всички пациенти с това заболяване, най-малък брой са децата. Те представляват не повече от 2% от общата статистическа цифра. В същото време развитието на усложнения се наблюдава само в 3% от случаите, въпреки че почти винаги води до фатален изход.

Всяка артерия или вена теоретично може да бъде засегната от аневризма, но най-често патологията се развива в големи артериални стволове, както и в областта на разклоняващите се артерии.

Най-често срещаните форми на това заболяване при новородени:

• Аневризма на мозъчната артерия;
• Аортна аневризма;
• Сърдечна аневризма.

Патологичните разширения на периферните съдове се откриват по-рядко.

Причини неонатални аневризми

Съществуват редица потенциални причини за аневризми при новородени. В повечето случаи патологията е вродена - например, има слабост на структурите на съединителната тъкан. Също така, склонността към аневризми може да бъде наследена от детето. Най-често нарушението се открива при деца с генетични лезии на съединителната тъкан:

• Синдром на Марфан;
• MASS фенотип;
• Синдром на Елерс-Данлос, Стиклър;
• Синдроми на Lewis-Dietz, Bils (вродена контрактурна арахнодактилия);
• С фамилна артериална аневризма;
• Фамилна патологична артериална изкривяемост;
• С остеогенеза имперфекта;
• Синдром на Алпорт;
• Доброкачествена хипермобилност на ставите;
• Хондродистрофии;
• С еластичен псевдоксантом.

Освен това, вътрематочното развитие на плода играе важна роля. Има много фактори, които могат да окажат неблагоприятно въздействие на етапа на бременността, което пряко влияе върху образуването на аневризми при новородени.

Рискови фактори

• Наследствени фактори:
  • Близки роднини са имали подобни съдови патологии (не само аневризми);
  • Аневризми при майката;
  • -предишни бременности са довели до раждане на деца с вродени аневризми.
• Отрицателни ефекти върху плода през първия триместър на бременността:
  • Консумация на алкохол, тютюнопушене, наркотична зависимост;
  • Инфекциозни заболявания (остри респираторни вирусни инфекции, грип, коронавирусна инфекция, рубеола);
  • Прием на лекарства с тератогенен ефект.
• Влияние на радиация, химични вещества (по-специално, работа във вредно производство).
• Хронични патологии на бъдещата майка:
  • Метаболитни нарушения, хормонални нарушения;
  • Системни заболявания на съединителната тъкан;
  • Хипертония, затлъстяване, захарен диабет;
  • Хронични инфекциозни процеси, включително латентни (асимптоматични носители).

Патогенеза

В зависимост от механизма на възникване, неонаталните аневризми условно се разделят на истински, фалшиви и деламиниращи аневризми.

Истинските аневризми се причиняват от структурни промени в съдовата стена, които създават предпоставки за изтъняване и разширяване на засегнатия сегмент. Отделящите се аневризми при новородени практически не се срещат, тъй като се образуват в по-зряла възраст, а фалшивите аневризми възникват под влияние на травма на съдовата стена, нарушаване на нейната цялост.

По отношение на патоморфологичните характеристики, аневризмите се разделят на локални и дифузни. При дифузните лезии се наблюдава ясно изразена издутина на съда, цилиндрична или вретеновидна конфигурация. При локализираните лезии се наблюдава торбовидно, пъповидно или фуниевидно разширение, ограничено от своеобразни отвори.

Вродените съдови нарушения са резултат от анормално развитие на мрежата от артерии или вени по време на ембрионалното формиране, което може да бъде свързано с генни мутации, инфекциозни и възпалителни заболявания, токсични ефекти (екзо или ендогенни) на етапа на носене на бебето. [ 1 ]

В повечето случаи лекарите не могат да обяснят защо аневризми се появяват при новородени деца, по-характерни за хора над 45 години. За разлика от възрастните, рискови фактори като тютюнопушене, атеросклероза, хипертония и др. не се прилагат при деца.

Вроденият произход на аневризмите се счита за особено важен. Няма обаче ясни препратки към откриването на тази патология при фетуси по време на аутопсия или скринингов ултразвук.

Много специалисти настояват за участието на инфекциозни процеси и травми на главата като коренни причини за ранното образуване на патологични съдови разширения.

Симптоми неонатални аневризми

Аневризма при новородени се среща много рядко, а настоящата симптоматика е свързана главно с факта, че аневризмалното разширение оказва натиск върху съседните структури, усложнява работата им, нарушава кръвоснабдяването.

В повечето случаи патологията при кърмачетата протича без определени симптоми и се открива едва след няколко години или дори десетилетия, по-често случайно, при извършване на диагностични манипулации за други заболявания или състояния. Понякога обаче децата се оплакват от леки болки или изтръпване в областта на патологичното образувание.

Клиничната картина, ако има такава, зависи до голяма степен от локализацията на засегнатия съд.

• Аневризма на сърцето при новородени се причинява от вътрематочни аномалии в развитието. Поради нарушена сърдечна функция се появяват признаци на сърдечна недостатъчност. Вероятността за летален изход зависи от локализацията на патологично променената област. [ 2 ], [ 3 ]
• Аневризма на предсърдната преграда при новородено се проявява с наличието на изпъкналост на изтъняващата мембрана между двете предсърдия. При повечето новородени сърдечната функция и кръвообращението не са нарушени и патологията се открива случайно. Рисковете се увеличават, ако се образува дефект между лявото и дясното предсърдие, което създава повишено натоварване на дясното предсърдие. Симптоматологията се проявява едва с течение на годините: бебето по-често боледува от вирусни инфекции, има по-малка издръжливост в сравнение с връстниците си. Може да има видима издутина в областта на гръдния кош (зона на сърдечна локализация). [ 4 ], [ 5 ]
• Аневризма на вената на Гален при новородени е съпроводена с различни нарушения на мозъчно-съдовата система, което се изразява в преплитане на дефектни съдове, образуване на възли и нодули с различни конфигурации, локално разширяване на стените на вената на Гален. Такива лезии представляват около 30% от малформациите, диагностицирани при новородени и деца до 3-годишна възраст. Патологията е доста опасна, често води до летален изход. В по-напреднала възраст проблемът може да причини вътречерепен кръвоизлив, нарушения на мозъчното кръвообращение от исхемичен тип. [ 6 ], [ 7 ]
• Мозъчната аневризма при новородено създава значителни пречки за нормалното кръвообращение и мозъчната функция. Проблемът е съпроводен с двигателни нарушения, главоболие, конвулсивни припадъци, сензорни нарушения. Смъртността при тази патология се оценява на 10-30%. [ 8 ], [ 9 ]
• Аортната аневризма при новородени за първи път практически не се проявява, проявявайки се едва в училище или юношеска възраст. Първите признаци на патологията: болка в гърдите, усещане за натиск зад гръдната кост, затруднено дишане, суха постоянна кашлица (поради натиск върху дихателните пътища). Някои деца „седят“ с глас, има проблеми с преглъщането. Когато такава аневризма се разкъса в детска възраст, в почти 100% от случаите пациентът умира. [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Усложнения и последствия

Основното заплашително усложнение на неонаталната аневризма е руптурата на засегнатия съд. Това състояние се характеризира със следните симптоми:

• Рязък спад в показанията на кръвното налягане;
• Остра болка в областта на локализация на патологията;
• Внезапна поява на задух;
• Сърдечни палпитации;
• Кожни промени (внезапна бледност или посиняване);
• Моторна и когнитивна дезориентация;
• Загуба на реакция на болка.

Ако детето не получи спешна медицинска помощ, е налице фатален изход.

Ако възникне кръвоизлив в мозъчната тъкан, това причинява нарушение на проводимостта на импулсите, нарушаване на всички жизненоважни системи на тялото. Важно е да се разбере, че руптурата на аневризма е изключително тежко нарушение на съдовата система. Но в много случаи - при благоприятен ход на патологията и навременна интервенция - настъпва бързо възстановяване на детския организъм, което практически не влияе на неговото развитие.

Друго неблагоприятно последствие е тромбоза с по-нататъшно откъсване на съсирека и развитие на инфаркт или инсулт.

Диагностика неонатални аневризми

Диагностицирането на аневризма при новородени е доста трудно, тъй като патологията изисква задължителни задълбочени инструментални изследвания. С помощта на рентгенография е възможно да се разгледа лезията на гръдния сегмент на аортата, а на многослойна рентгенография е възможно ясно да се проследи пулсираща аневризматична сянка, която не е изолирана от аортния съд.

При повечето кърмачета проблемът се открива случайно по време на ултразвуково или рентгеново изследване. Извършва се насочен ултразвук с цветно доплерово картографиране и енергиен доплер.

Ако новороденото бебе има съмнение за нарушения от страна на съдовата мрежа, тогава се започва с обективна диагностика:

• Внимателно прегледайте новороденото, оценете цвета на кожата, двигателната активност, наличието на оток;
• Пребройте сърдечната честота и дихателната честота;
• Определете пулсацията на периферните артерии;
• Перкусията оценява границите на сърдечната тъпота, локализацията на сърцето и черния дроб;
• Аускултацията определя наличието на сърдечни шумове, белодробни хрипове;
• Палпаторно определяне на размера на черния дроб и далака;
• Откриване на други вродени аномалии.

Могат да бъдат поръчани следните тестове:

• Обща клинична кръвна картина;
• Кръвна химия;
• Изследване на киселинно-алкалното състояние на кръвта.

Инструменталната диагностика най-често включва:

• Пулсова оксиметрия (измервания на предукталната и постдукталната сатурация с едновременно измерване на кръвното налягане);
• Рентгенография (с оценка на сърдечните размери и състоянието на белодробния съдов модел);
• Електрокардиография (статика на сърдечната електрическа ос, коронарно претоварване, ритъмни нарушения и др.);
• Аортография, ехо-CG и др.

Диференциална диагноза

Аневризма при новородени се диференцира с такива патологии:

Дефекти на междукамерните септуми, дефекти на междупредсърдните септуми, отворен дуктус артериозус, дефект на дренажа на белодробните вени, непълна атриовентрикуларна комуникация;

• Стеноза на белодробната артерия;
• Стеноза, коарктация на аортата;
• Декстракардия, дефекти на съдовата локализация, двойна аортна дъга.

Лечение неонатални аневризми

Терапевтичната тактика не може да бъде еднаква, тъй като зависи от скоростта на растеж, размера и локализацията на патологично уголемената област. При показания се предписва хирургична корекция на съдовия дефект, лекарствена терапия на кръвоносна недостатъчност. Елиминирайте и предотвратете най-вероятните усложнения.

Като спомагателно лечение се провеждат кислородна терапия, витаминна терапия, кардиотрофия, саниране на инфекциозни огнища.

Задължителната хоспитализация е показана, когато е необходима по-задълбочена диагностика, декомпенсирани състояния, развитие на животозастрашаващи състояния (нарушения на сърдечния ритъм, белодробна хипертония).

С развитието на кръвоносна недостатъчност е възможно да се предписват лекарства като диуретици, сърдечни гликозиди:

• Строфантин за бебета под 2-годишна възраст се използва в доза от 0,01 mg/kg, а за по-големи деца - 0,007 mg/kg.
• Коргликон за бебета под 2-годишна възраст се използва в количество 0,013 мг/кг, а за по-големи деца - 0,01 мг/кг.

Дигоксин за деца под 2-годишна възраст се прилага в количество 0,06-0,07 mg/kg перорално или 0,04 mg/kg интравенозно, а за деца над 2-годишна възраст дозата за насищане е равна на 0,05-0,06 mg/kg перорално или 0,03-0,04 mg/kg интравенозно. Поддържащата доза за деца е приблизително 1/5 от дозата за насищане.

Противопоказания за употребата на сърдечни гликозиди:

• Брадикардия;
• Атриовентрикуларен блок;
• Пароксизмална камерна тахикардия;
• Анурия;
• Аортна стеноза и коарктация;
• Тетрадата на Фалот.

Други лекарства:

• Допамин при 4 мкг/кг/минута за 4-48 часа;
• Добутамин в количества от 2-10 мкг/кг/минута.

При картина на белодробно сърце се провежда кислородна терапия, прилагат се Еуфилин, калциеви антагонисти (Амлодипин, Верапамил), а при недостатъчност от всякакъв произход се предписват ангиотензин-2 антагонисти или АСЕ инхибитори. При показания: диуретици (Фуроземид, Хипотиазид).

На фона на намаляване на белодробния кръвоток е възможно да се използват миотропни спазмолитици (дротаверин), бета-адреноблокери (бизопролол, пропранолол).

Симптоматичното лечение се избира индивидуално, ако е необходимо, бебето се поставя в специализирано отделение на болницата.

Хирургично лечение

Трябва да се отбележи, че до хирургическа интервенция се прибягва сравнително рядко, тъй като операцията при новородено носи много неблагоприятни последици и рискове. Ако аневризмата бързо прогресира и размерът на засегнатия сегмент на съда е достатъчно голям, се препоръчва извършване на хирургическа интервенция с поставяне на изкуствен имплант. Операцията се извършва в болнични условия, в специални клиники, където има модерно оборудване и квалифициран медицински персонал, където е налично всичко за внимателно наблюдение на състоянието на бебето.

Плановата интервенция е достатъчна за повечето новородени; рядко се налага да се прибягва до спешна хирургическа намеса. След операцията детето се поставя на диспансерен отчет, то е под наблюдението на педиатри, съдови хирурзи и кардиолози за дълго време.

Предотвратяване

Сред основните препоръчителни превантивни правила за предотвратяване на аневризми при новородени, следните са особено важни:

Жената трябва да се храни пълноценно и висококачествено през целия репродуктивен период и особено на етапа на планиране на бременността и носене на бебето;

• Ако е необходимо, лекарите трябва да посъветват бъдещата майка да приема витаминни и минерални препарати (фолиевата киселина и йодът се считат за най-необходими);
• Консумацията на алкохол, тютюнопушенето и употребата на наркотици трябва да бъдат напълно елиминирани;
• Вероятните ефекти на тератогенните вещества (нитрати, пестициди, тежки метали, някои лекарства) трябва да бъдат елиминирани;
• Необходимо е да се обърне внимание на оптимизирането на соматичното здраве на жените, което е нормализиране на теглото, превенция на захарен диабет);
• Важно е да се предотврати вътрематочна инфекция (ако е необходимо, жената трябва да бъде ваксинирана срещу причинителя на рубеола).

Ако има висок риск от наследствени аномалии при плода, жената задължително трябва да се консултира с генетик.

Прогноза

Прогнозата на заболяването е двусмислена - главно поради рядкостта на патологията. Ако неонаталната аневризма се характеризира с прогресивен характер и има възможност за неблагоприятен ход в бъдеще, положителният резултат се поставя под въпрос от специалистите. При по-голямата част (повече от половината) от децата с изразена симптоматика на патологията в крайна сметка възникват различни усложнения, включително инсулти, инфаркти, сърдечна недостатъчност, руптури на патологична дилатация. Сред по-редките усложнения: тромбоза, нарушения на сърдечния ритъм.

Като цяло, качеството на прогнозата може да зависи и от навременността на откриване, размера, локализацията, прогресията на аневризмата и отсъствието или наличието на компресия на съседни структури.

Тъй като липсва практическа информация за случаите на неонатални аневризми, решенията относно хирургичната интервенция трябва да се вземат само на индивидуална основа.