Аневризма при новородени

Аневризмите са издутини в артериалните или венозни стени или вентрикули на сърцето поради изтъняването или разтягането им. Поради тези процеси се образува така наречената аневризмална бурса, която може да натисне на близките структури. Патологията няма привързаност към възрастта и е в състояние да се появи както при деца, така и при възрастни хора. Но аневризмата при новородени е главно вродена по своята същност: такова нарушение е рядко, но в някои случаи може да доведе до развитие на неблагоприятни и дори заплашителни последици. Той се открива по-често случайно, когато се извършва ултразвук или рентгеново изследване.

Епидемиология

Като цяло аневризмите не са много рядка патология: те се намират в около 5% от световното население. Не се знае обаче колко хора по света живеят, без да знаят, че имат аневризма.

Сред всички пациенти с това заболяване най-малкият брой са деца. Те представляват не повече от 2% от общата статистическа цифра. В същото време развитието на усложнения се случва само в 3% от случаите, въпреки че почти винаги води до фатален резултат.

Всяка артерия или вена теоретично може да бъде засегната от аневризма, но най-често патологията се развива в големи артериални стволове, както и в областта на разклоняването на артериите.

Най-често срещаните форми на това заболяване при новородени:

• Аневризма на церебралната артерия;
• Аневризма на аортата;
• Сърдечна аневризма.

Патологичните дилатации на периферните съдове се откриват по-рядко.

Причини на аневризмите при новородени

Има редица потенциални причини за аневризми при новородени. В повечето случаи патологията е вродена - например, има слабост на структурите на съединителната тъкан. Също така тенденцията към аневризма може да бъде наследена от детето. Най-често разстройството се намира при деца с генетични лезии на съединителната тъкан:

• Синдром на Марфан;
• Масов фенотип;
• Ehlers-Danlos, синдром на Stickler;
• Люис-Диц, синдроми на Билс (вродена договорна арахнодактилна);
• С фамилна артериална аневризма;
• Фамилна патологична артериална мъчителност;
• С остеогенеза Imperfecta;
• Синдром на Алпорт;
• Доброкачествена ставна хипермобилност;
• Хондродистрофии;
• С еластичен псевдоксантом.

В допълнение, вътрематочното развитие на плода играе важна роля. Има много фактори, които могат да имат неблагоприятен ефект в етапа на бременност, което влияе пряко върху образуването на аневризми при новородени.

Рискови фактори

• Наследствени фактори:
  • Близките роднини са имали подобни съдови патологии (не само аневризми);
  • Майчински аневризми;
  • -Презивните бременности доведоха до раждането на деца с вродени аневризми.
• Отрицателни ефекти върху плода през първия триместър на бременността:
  • Консумация на алкохол, тютюнопушене, наркомания;
  • Инфекциозни заболявания (остри респираторни вирусни инфекции, грип, коронавирусна инфекция, рубеола);
  • Приемане на лекарства с тератогенен ефект.
• Влияние на радиацията, химическите вещества (по-специално работи в вредно производство).
• Хронични патологии на бъдещата майка:
  • Метаболитни нарушения, хормонални нарушения;
  • Системни нарушения на съединителната тъкан;
  • Хипертония, затлъстяване, захарен диабет;
  • Хронични инфекциозни процеси, включително латентни (асимптоматичен носител).

Патогенеза

В зависимост от механизма на възникване, неонаталните аневризми са условно разделени на истински, фалшиви и деламиниращи аневризми.

Истинските аневризми са причинени от структурни промени във съдовата стена, които създават предпоставки за изтъняване и разширяване на засегнатия сегмент. Разглобяемите аневризми при новородени на практика не се срещат, тъй като се формират в по-зряла възраст и възникват фалшиви аневризми под въздействието на травма на съдовата стена, нарушаване на неговата цялост.

По отношение на патоморфологичните характеристики аневризмите са разделени на локални и дифузни. При дифузни лезии има изразена издутина на съда, цилиндрична или вретено-форма на конфигурация. При локализирани лезии има сака, подобна на сак, във формата на пъпа или фуния, ограничена от особени отвори.

Вродените съдови нарушения са резултат от анормално развитие на мрежата от артерии или вени по време на образуване на ембриона, които могат да бъдат свързани с генни мутации, инфекциозни и възпалителни заболявания, токсични ефекти (EXO или ендогенни) в етапа на носене на бебето. [1]

В повечето случаи лекарите не могат да обяснят защо аневризмите се срещат при деца на новородени, по-характерни за хората над 45 години. За разлика от възрастните, такива рискови фактори като тютюнопушене, атеросклероза, хипертония и др. Не се прилагат за деца.

Вроденият произход на аневризмите се счита за особено уместен. Въпреки това, няма ясни препратки към откриването на тази патология при плода по време на аутопсия или скрининг ултразвук.

Много специалисти настояват за участието на инфекциозни процеси и наранявания на главата като основни причини за ранно образуване на патологични съдови дилатации.

Симптоми на аневризмите при новородени

Аневризмата при новородени се среща много рядко и настоящата симптоматика е свързана главно с факта, че аневризмалното разширяване оказва натиск върху съседните структури, усложнява тяхната работа, нарушава кръвоснабдяването.

В повечето случаи патологията при кърмачета протича без определени симптоми и се открива само след няколко години или дори десетилетия, по-често случайно, когато извършва диагностични манипулации за други заболявания или състояния. Въпреки това, понякога децата изразяват оплаквания от малки болки или изтръпване в областта на патологичната формация.

Клиничната картина, ако има такава, зависи до голяма степен от локализацията на засегнатия съд.

• Аневризма на сърцето при новородени се причинява от вътрематочни аномалии на развитието. Поради ненормална сърдечна функция възникват признаци на сърдечна недостатъчност. Вероятността за смъртоносен резултат зависи от локализацията на патологично променената област. [2], [3]
• Аневризма на предсърдната преграда при новородено се проявява чрез наличието на изпъкналост на изтънялата мембрана между двете предсърдни. При повечето новородени сърдечната функция и притока на кръв не са нарушени и патологията се открива случайно. Рисковете се увеличават, ако се образува дефект между лявата и дясната предсърдие, което създава увеличен товар на дясното предсърдие. Симптоматиката се проявява само през годините: бебето е по-често болно от вирусни инфекции, има по-малко издръжливост в сравнение с връстниците. Може да има видима издутина в областта на гърдите (зона за сърдечна локализация). [4], [5]
• Аневризма на вената на Гален при новородени е придружена от различни нарушения на мозъчната циркулационна система, която се изразява в преплитането на дефектните съдове, образуването на възли и възли на различни конфигурации, локална дилатация на стените на вената на Гален. Подобни лезии представляват около 30% от малформациите, диагностицирани при новородени бебета и деца до 3 години. Патологията е доста опасна, често води до смъртоносен резултат. В по-напреднала възраст проблемът може да причини вътречерепно кръвоизлив, мозъчни разстройства на циркулацията от исхемичния тип. [6], [7]
• Аневризма на мозъка при новородено създава значителни пречки за нормалната кръвна циркулация и мозъчната функция. Проблемът е придружен от двигателно увреждане, главоболие, конвулсивни припадъци, сензорно увреждане. Степента на леталност за тази патология се оценява на 10-30%. [8], [9]
• Аневризмата на аортата при новородени в първия път на практика не се представя, проявявайки се само в училище или юношество. Първите признаци на патология: болка в гърдите, усещане за компресия зад гръдната кост, затруднено дишане, суха постоянна кашлица (поради натиск върху дихателните пътища). Някои деца „сядат“ глас, има проблеми с преглъщането. Когато подобна аневризма се разкъсва в детството, в почти 100% от случаите пациентът умира. [10], [11], [12]

Усложнения и последствия

Основното заплашително усложнение на неонаталната аневризма е разрушаването на засегнатия съд. Това състояние се характеризира със следните симптоми:

• Рязък спад в показанията на кръвното налягане;
• Остра болка в областта на локализиране на патологията;
• Внезапно начало на задух;
• Сърцебиене;
• Промени в кожата (внезапна бледност или синка);
• Двигателна и когнитивна дезориентация;
• Загуба на реакция на болка.

Ако детето не получи спешна медицинска помощ, има фатален резултат.

Ако в мозъчната тъкан се появи кръвоизлив, той причинява разстройство на импулсното проводимост, нарушаване на всички жизненоважни системи на тялото. Важно е да се разбере, че разрушаването на аневризма е изключително тежко нарушение на съдовата система. Но в много случаи - с благоприятен курс на патология и навременна намеса - съществува бързо възстановяване на тялото на детето, което на практика не влияе на неговото развитие.

Друго неблагоприятно следствие е тромбозата с по-нататъшно откъсване на съсиреците и развитие на сърдечен удар или инсулт.

Диагностика на аневризмите при новородени

Диагностицирането на аневризма при новородени е доста трудна, тъй като патологията изисква задължителни задълбочени инструментални проучвания. С помощта на рентгенографията е възможно да се разгледа лезията на гръдния сегмент на аортата, а върху мултисленно рентгенография е възможно ясно да се проследи пулсираща аневризмална сянка, която не е изолирана от аортния съд.

При повечето бебета проблемът се открива случайно по време на ултразвук или рентгенова снимка. Целевият ултразвук се извършва с цветно доплерово картографиране и енергиен доплер.

Ако се подозира новороденото бебе, че има нарушения от страна на съдовата мрежа, тогава те започват с обективна диагностика:

• Внимателно изследвайте новороденото, оценете цвета на кожата, двигателната активност, наличието на оток;
• Брой сърдечна честота и дихателна честота;
• Определете пулсацията на периферните артерии;
• Перкусия оценява границите на сърдечната тъпота, локализирането на сърцето и черния дроб;
• Аускултацията определя наличието на сърдечни шумове, белодробни рали;
• Палпаторично определят размера на черния дроб и далака;
• Открийте други вродени аномалии.

Следните тестове могат да бъдат подредени:

• Обща клинична кръвна работа;
• Кръвна химия;
• Проучване на киселинно-основното състояние на кръвта.

Инструменталната диагностика най-често включва:

• Импулсна оксиметрия (измервания на предшественото и постдукталното насищане с едновременно измерване на кръвното налягане);
• Радиография (с оценка на сърдечните размери и състоянието на белодробния съдов модел);
• Електрокардиография (Статика на сърдечната електрическа ос, коронарно претоварване, нарушения на ритъма и др.);
• Аортография, ехо-CG и т.н.

Диференциална диагноза

Аневризмата при новородени е диференцирана с такива патологии:

Интервентрикуларни септални дефекти, дефекти на междуетапния септал, отворен дуктус артериоз, дефект на дренаж на белодробни вени, непълна атриовентрикуларна комуникация;

• Стеноза на белодробна артерия;
• Стеноза, коарктация на аортата;
• Dextracardia, дефекти на съдовата локализация, двойна аортна арка.

Лечение на аневризмите при новородени

Терапевтичната тактика не може да бъде същата, тъй като зависи от скоростта на растеж, размера и локализацията на патологично уголемената зона. Когато е посочено, хирургичната корекция на съдовия дефект се предписва лекарствена терапия на кръвоносната недостатъчност. Елиминирайте и предотвратяват най-вероятните усложнения.

Като спомагателно лечение се извършват кислородна терапия, витаминна терапия, кардиотрофия, санитария на инфекциозните огнища.

Задължителната хоспитализация е показана, когато е необходима по-задълбочена диагноза, декомпенсирани състояния, развитие на животозастрашаващи състояния (нарушения на сърдечния ритъм, белодробна хипертония).

С развитието на кръвоносната недостатъчност е възможно да се предписват лекарства като диуретици, сърдечни гликозиди:

• Строфантин за бебета под 2 години се използва в доза 0,01 mg/kg и по-големи деца - 0,007 mg/kg.
• Коргликон за бебета под 2 години се използва в размер на 0,013 mg/kg, а за по-големи деца - 0,01 mg/kg.

Дигоксин за деца под 2 години се прилага в размер на 0,06-0,07 mg/kg перорално или 0,04 mg/kg интравенозно, а за деца на възраст над 2 години дозата на насищане се равнява на 0,05-0,06 mg/kg перорално или 0,03-0,04 mg/kg интравенозно. Дозата за поддържане на децата е приблизително 1/5 от дозата на насищане.

Противопоказания за използването на сърдечни гликозиди:

• Bradycardia;
• Атриовентрикуларен блок;
• Пароксизмална камерна тахикардия;
• Анурия;
• Аортна стеноза и коарктация;
• Тетрад на Фалот.

Други лекарства:

• Допамин при 4 mcg/kg/минута за 4-48 часа;
• Добутамин в количества от 2-10 mcg/kg/минута.

На снимката на белодробното сърце се извършва кислородна терапия, се прилагат еуфилин, блокери на калциеви канали (амлодипин, верапамил) и в случай на недостатъчност на всякакъв произход се предписват ангиотензин-2 антагонисти или АСЕ инхибитори. Ако е посочено: диуретици (фуросемид, хипотиазид).

На фона на намаляването на белодробния приток на кръв е възможно да се използват миотропни антиспазмодици (дротаверин), бета-адреноблоккери (бизопролол, пропранолол).

Симптоматичното лечение се избира индивидуално, ако е необходимо, поставете бебето в специализирано отделение на болницата.

Хирургично лечение

Трябва да се отбележи, че хирургическата интервенция се прибягва до сравнително рядко, тъй като операцията за новородено носи много неблагоприятни последици и рискове. Ако аневризмата бързо напредва и размерът на засегнатия сегмент на съда е достатъчно голям, се препоръчва да се извърши хирургическа интервенция с поставянето на изкуствен имплант. Операцията се извършва при болнични условия, в специални клиники, където има модерно оборудване и квалифициран медицински персонал, където всичко е на разположение за внимателно наблюдение на състоянието на бебето.

Планираната интервенция е достатъчна за повечето новородени; Рядко е необходимо да се прибягва до спешна операция. След операцията детето е поставено на диспансерен запис, то е под надзора на педиатри, съдови хирурзи и кардиолози дълго време.

Предотвратяване

Сред основните препоръчителни превантивни правила за предотвратяване на аневризми при новородени, следните са особено важни:

Една жена трябва да яде пълна и висококачествена диета през целия репродуктивен период и особено в етапа на планиране на бременността и носенето на бебето;

• Ако е необходимо, лекарите трябва да посъветват бъдещата майка да приема витамин и минерални препарати (фолиева киселина и йод се считат за най-необходимите);
• Консумацията на алкохол, тютюнопушенето и употребата на наркотици трябва да бъде напълно елиминирана;
• Вероятните ефекти на тератогенните вещества (нитрати, пестициди, тежки метали, определени лекарства) трябва да бъдат елиминирани;
• Необходимо е да се обърне внимание на оптимизирането на здравето на соматичните жени, което е нормализиране на теглото, предотвратяване на захарен диабет);
• Важно е да се предотврати вътрематочната инфекция (ако е необходимо, жената трябва да бъде ваксинирана срещу патогена на рубеола).

Ако има висок риск от наследствени аномалии в плода, жената непременно трябва да се консултира с генетик.

Прогноза

Прогнозата на болестта е двусмислена - предимно поради рядкостта на патологията. Ако неонаталната аневризма се характеризира с прогресивен характер и има възможност за неблагоприятен курс в бъдеще, положителният резултат се поставя под въпрос от специалисти. В по-голямата част (повече от половината) деца с изразена симптоматика на патологията в крайна сметка възникват различни усложнения, включително инсулти, сърдечни пристъпи, сърдечна недостатъчност, разкъсвания на патологична дилатация. Сред по-редките усложнения: тромбоза, нарушения на сърдечния ритъм.

Като цяло, качеството на прогнозата може също да зависи от навременността на откриване, размер, локализация, прогресиране на аневризма и липса или наличие на компресия на съседни структури.

Тъй като липсва практическа информация за случаите на неонатални аневризми, решенията относно хирургическата интервенция трябва да се вземат само на индивидуализирана основа.