Преждевременно сексуално развитие

Преждевременният пубертет се характеризира с ранно развитие на млечните жлези, ранно начало на менструалния цикъл и ранна косогледска козировка на пубиса при момичета, ранно увеличаване на външните гениталии при момчетата. Косата в подмишниците не е изразена или липсва. Тялото се развива пропорционално, растежът при децата от двата пола не се различава от връстници, те не изостават в интелектуалното развитие, сексуалното привличане и мастурбацията са нетипични.

Истински преждевният пубертет като правило е придружен от безплодие.

Необходим е внимателен неврологичен и офталмологичен преглед, който в ранните стадии може да покаже наличието на обемен процес в хипоталамуса.

При някои индивиди настъпването на пубертета пада на 8-годишна възраст и това може да бъде вариант на нормата. Ако сексуалното развитие започне по-рано от тази възраст, пациентът трябва да бъде изследван.

На първо място сред причините за заболяването се заемат туморни лезии на централната нервна система с ефект върху хипоталамусната област. Значително рязко се наблюдава след трансфера на енцефалит, менингит, тежка черепно-мозъчна травма. В някои случаи е възможно преждевният пубертет с конституционен характер.

Биологичен аспект. Всеки от фискалните признаци на пубертетния период може да се смята за вид биохимично изследване за определен хормон. Увеличаването на тестисите при момчетата е първият признак за появата на сексуално развитие и се свързва с влизането в кръвта на шокови дози от хипофизния гонадотропин. Увеличаването на млечните жлези при момичетата и пениса при момчетата се свързва с повишена секреция на гонадни полови стероиди. Появата на космическа коса е проява на производството на андрогени в надбъбречните жлези. Растежът на момчетата се ускорява, когато обемът на тестисите достигне 10-12 ml (когато се измерва чрез принципа на сравнение с орхидеи). Момичетата започват да растат по-бързо, когато се развиват гърдите им. Четвъртият етап на развитие на млечните жлези е характерен вече за началото на менструацията (при повечето момичета). Но това кохерентно развитие на пубертетните знаци може понякога да бъде нарушено. Така например, при синдрома на Кушинг, скоростта на растеж на космените косми може да надхвърли непропорционално увеличаването на тестикуларния обем; когато хипотиреоидизмът на тестисите е достатъчно висок [нивото на FSH се повишава поради още по-голямото повишаване на нивото на TSH], обаче, скоростта на нарастване на растежа се намалява.

Преждевременен пубертет при момчетата виждал бърз растеж на пениса и тестисите, увеличаване на честотата на ерекцията, мастурбация, появата на пубиса, появата на характерен мирис на тялото и ufey. Съответно, вторичните сексуални характеристики също се променят за момичетата. Най-важното и придружено от дълбоки последствия "усложнение" е забавянето на растежа, причинено от сливането на епифизите с диафсия. На проверка на тези деца трябва да поиска техните родители и някои ендокринни симптоми от общ характер, описвайки дисфункция на хипоталамуса: дали полиурия, полидипсия, затлъстяване, нарушения на съня, както и регулиране на температурата. Възможно е да има признаци на повишено вътречерепно налягане и някои очни смущения.

Преждевременното сексуално развитие при момичетата се среща около 4 пъти по-често, отколкото при момчетата. В този случай момичетата често не успеят да идентифицират причината, докато 80-90% от момчетата могат да бъдат идентифицирани. Ако началото на заболяването настъпва на възраст до 2 години, причината често може да бъде хамартом, който се развива в хипоталамуса. На компютърна томограма тя изглежда като закръглена "не-подсилваща" формация.

Други (най-вече редки) причини:

• Тумори на централната нервна система и хидроцефалия.
• Състояние след енцефалит или менингит.
• Синдром на McCune-Albright.
• Kraniofaringioma.
• Гръдна склероза.
• Хепатобластома.
• Хориокарци-.
• Gipotireoz.

Изследване на пациента. Панорамна снимка на черепа, кост на определяне, съгласно рентгенова, СТ-сканиране на черепа (главата), изследване на урината от 17-кетостероиди, ултразвук на таза (за момичета), определянето на съдържанието в кръвта Т4.

Диференциална диагноза. На първо място е необходимо да се изключат тумори на тестисите или яйчниците. Прецизният гинекологичен преглед трябва да бъде първата стъпка в диагнозата. Когато тумори на надбъбречната кора настъпва преждевременна psevdosozrevanie при което значително изразени хирзутизъм, преждевременен маркиран калцификация на епифизите и съответно нисък ръст, затлъстяване и високо кръвно налягане. Няма истински менструални цикли. По правило ранната менструация бързо се превръща в персистираща аменорея. Трябва да се диференцира от болестта на Олбрайт, развиваща се само при момичета, и от неврофиброматозата Recklinghausen, която често е причина за преждевременно пубертет при момичета.

Физиология и лечение на преждевременно пубертета

Лечението трябва да е насочено към елиминиране на основната причина, причиняваща заболяването. При преждевременно пубертета с конституционен характер не е необходимо специално лечение.

Като се започне пубертета зависи от прекратяване на спиране неврони в медиалната-базална хипоталамуса, където секретира гонадотропин-освобождаващ хормон (GnRH), както и от намаляването на хипоталамо-хипофизната чувствителността към отрицателни обратна връзка gonodalnymi стероиди. Тези промени са придружени от значително увеличаване на честотата и силата остър "топли вълни" (в кръвта), лутеинизиращ хормон (LH) и в по-малка степен - на фоликулостимулиращ хормон (FSH). И това е точно способността да отделя "пулсира" сума (сума на шок) GnRH с висока скорост и причинява нормалната функция на половите жлези. Постоянно поддържане на висока концентрация в кръвта инхибира секрецията на GnRH парадоксално хипофизни гонадотропини, което създава основа за лечение на ранен пубертет синтетични аналози на GnRH.

След подкожно приложение или след назални формулировки инсуфлация срещу настъпва половите жлези падеж развитие и всички клинични корелати на пубертета (с изключение на срамната разпределение на косата, тъй като в този случай няма промяна в андроген секреция от надбъбречната кора). Скоростта на зреене на скелета също намалява. Лечението продължава до средната възраст на пубертета или преди появата на менструация (до около 11 години). В семейството на такива пациенти лекарят трябва да даде надежда, че болното дете ще продължи да се развива нормално.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],