Проучване показва, че е малко вероятно хроничното изтощително заболяване да се предава от животни на хора

Ново проучване на прионови заболявания, използващо органоиден модел на човешки мозък, предполага, че съществува значителна видова бариера, която предотвратява предаването на хронично изтощение (ХИЗ) от елени, лосове и елени лопатар на хора. Констатациите, проведени от учени от Националните здравни институти (NIH) и публикувани в списанието „Emerging Infectious Diseases“, са в съответствие с десетилетия подобни проучвания върху животински модели, проведени в Националния институт по алергии и инфекциозни болести (NIAID) към NIH.

Прионовите заболявания са дегенеративни заболявания, срещани при някои бозайници. Тези заболявания включват предимно влошаване на мозъка, но могат да засегнат и очите и други органи. Болест и смърт настъпват, когато анормални протеини се сгъват неправилно, образуват струпвания, привличат други прионови протеини, за да направят същото, и в крайна сметка разрушават централната нервна система. Понастоящем няма превантивни или терапевтични лечения за прионови заболявания.

ХБК е вид прионно заболяване, срещано при елените, които са популярни ловни животни. Въпреки че ХБК никога не е била откривана при хора, въпросът за потенциалното ѝ предаване е от десетилетия: могат ли хората, които ядат месо от заразени с ХБК елени, да се разболеят от прионно заболяване? Въпросът е важен, защото друго прионно заболяване, говежда спонгиформна енцефалопатия (СЕГ), или болест на лудата крава, се появи във Великобритания в средата на 80-те и средата на 90-те години на миналия век. Случаи са открити и при говеда в други страни, включително САЩ.

През следващото десетилетие 178 души във Великобритания, за които се смята, че са яли месо, замърсено със СЕГ, се разболяват от нова форма на прионно заболяване при хората, вариант на болестта на Кройцфелд-Якоб, и умират. По-късно изследователите установяват, че болестта се е разпространила сред говедата чрез храна, замърсена с инфекциозния прионов протеин.

Предаването на болестта от храна за добитък и хора разтревожи Обединеното кралство и постави света в тревога за други прионови заболявания, предавани от животни на хора, включително ХБХ. ХБХ е най-заразното заболяване от семейството на прионите, демонстрирайки високоефективно предаване между елени.

В исторически план учените са използвали мишки, хамстери, катерици и дългоопашати макаци, за да моделират прионни заболявания при хората, като понякога са наблюдавали животните за признаци на хронично боледуване (ХБЗ) в продължение на повече от десетилетие. През 2019 г. учени от NIAID в лабораториите Rocky Mountain в Хамилтън, Монтана, разработиха органоиден модел на човешки мозък за болестта на Кройцфелд-Якоб, за да оценят потенциалните лечения и да изследват специфични прионни заболявания при хората.

Органоидите на човешкия мозък са малки сфери от човешки мозъчни клетки, вариращи по размер от маково семе до грахово зърно. Учените отглеждат органоидите в блюда с човешки кожни клетки. Организацията, структурата и електрическата активност на мозъчните органоиди са подобни на мозъчната тъкан. В момента те са най-близкият лабораторен модел на човешкия мозък.

Тъй като органоидите могат да оцелеят в контролирана среда в продължение на месеци, учените ги използват за изучаване на заболявания на нервната система с течение на времето. Мозъчните органоиди са използвани като модели за изучаване на други заболявания, като инфекция с вируса Зика, болестта на Алцхаймер и синдрома на Даун.

В новото проучване за хронично боледуване от болестта на Крейтцфелд-Якоб (CWD), по-голямата част от което е проведено през 2022 и 2023 г., изследователският екип тества модела на изследването, като успешно заразява органоиди на човешки мозък с приони на CJD (положителна контрола). След това, при същите лабораторни условия, те директно излагат здрави органоиди на човешки мозък на високи концентрации от CWD приони от белоопашат елен, елен муле, лос и нормална мозъчна тъкан (отрицателна контрола) в продължение на седем дни. Изследователите наблюдават органоидите в продължение на шест месеца и нито един не се заразява с CWD.

Това предполага, че дори когато тъканта на човешката централна нервна система е директно изложена на приони, причиняващи CWD, съществува значителна резистентност или бариера за разпространение на инфекцията, според изследователите. Авторите признават ограниченията на своето проучване, включително възможността малък брой хора да имат генетична предразположеност, която не е била отчетена, и че появата на нови щамове с по-ниска бариера за инфекция остава възможна.

Те са оптимисти, че данните от настоящото проучване показват, че е изключително малко вероятно хората да развият прионово заболяване от случайно консумиране на еленско месо, заразено с ХБХ.