Фетална пиелоектазия на бъбреците

Фетална бъбречна пиелоектазия може да бъде открита, когато се оцени събирателният бъбречен механизъм. Проблемът е увеличаване на предно-задния размер на бъбречното легенче поради натрупване на уринарна течност. За тази патология се говори като самостоятелно (физиологично) нарушение или съпътстващ процес на фона на урологични заболявания, придружени от уродинамични нарушения. Пиелоектазията се открива в хода на ултразвукова диагностика. Не винаги е необходимо лечение: необходимостта от терапевтични мерки се определя индивидуално.[1]

Епидемиология

Аномалии на пикочните пътища се диагностицират при 5% от новородените. Те представляват 25% от всички вътрематочни вродени аномалии, а такива дефекти представляват около 4% от перинаталната детска смъртност. Най-често срещаното нарушение, което се открива на етапа на антенатален ултразвук, е пиелоектазията, често двустранна или левостранна.

Проблемът се открива при ехографско изследване между 18-та и 22-ра гестационна седмица. Среща се в около 2% от случаите. Пиелоектазията при плода на момчето се открива средно 4 пъти по-често, отколкото при момичетата, което може да се обясни с особеностите на анатомията на мъжката урогенитална система. Окончателното определяне на степента на разширяване на бъбречното легенче в плода се извършва чрез ултразвуково изследване на 32-та седмица от гестационния период.[2]

Причини на пиелоектазията на бъбреците в плода

Физиологичната пиелоектазия при плода често е преходна и се дължи на стеноза на пикочните пътища, но често патологията се развива поради вродени аномалии в образуването на пикочната система. Това може да бъде аномалии в развитието на бъбреците, уретрата, уретерите. Дефектите възникват главно поради генетични аномалии, но проблемът може да бъде провокиран и от неправилния начин на живот на бременна жена: специална неблагоприятна роля играе пушенето, пиенето на алкохолни напитки и др. Друга възможна причина е стесняването на лумена на уретра с образуването на така наречените стриктури. Такъв проблем може да бъде елиминиран само хирургически.

Вродените причини за образуване на бъбречна пиелоектазия са динамични и органични.

Динамичните причини включват следното:

• стесняване (стеноза) на външния уретрален отвор;
• силно стесняване на препуциума при момчета;
• уретрални стриктури;
• неврогенни нарушения на функцията на пикочния мехур.

Възможни органични причини:

• Дефекти в развитието на бъбреците, които причиняват компресия на уретера;
• дефекти в развитието на стените на горната пикочна система;
• дефекти в развитието на уретера;
• дефекти в кръвоносната мрежа, доставяща горната пикочна система.

Феталната бъбречна пиелоектазия се формира под влияние на различни аномалии в развитието и генетични фактори. Такива рискови фактори могат да играят роля при появата на проблема:

• неблагоприятна екология, повишен радиационен фон;
• стесняване на пикочните канали;
• наследствено предразположение, възпалителни заболявания, прееклампсия, пиелоектазия при бъдещата майка;
• дефекти в развитието на всяка част на пикочно-половата система;
• непълна уретрална клапа;
• запушване на уретера.

Феталната пиелоектазия от двете страни, двустранната патология е сравнително рядка и в много случаи изчезва след първото уриниране на бебето.

Вътрематочното разстройство се провокира от следните фактори:

• уретроцеле е необичайно изтичане на урина поради запушване (стеноза) на входа на уретера към пикочния мехур;
• ектопия - дефектно вмъкване на уретера не в пикочния мехур, а във влагалищния вестибюл (по този начин образувайки пиелоектазия при плода на момичето), простатната жлеза, семенния канал или семенните мехурчета (при момчета);
• Мегалоуретерът е необичайно разширен уретер, който му пречи да се изпразва нормално;
• Хидронефроза - прогресивно разширяване на бъбречното легенче и чашки, водещо до нарушено изтичане на урина.

Патогенеза

Терминът "пиелоектазия" произлиза от гръцките думи "pyelos", "таз" и "ectasia", "разширяване". Понякога не само таза, но и чашките са разширени: в такъв случай говорим за пиелокалицетазия или хидронефротична промяна. Ако легенчето и уретерът са разширени, тогава говорим за уретеропиелоектазия или мегоуретер.

Тазът се разширява поради повишено интраренално налягане на урината поради препятствие в пътя на потока на урината. Проблемът може да се дължи на обратен поток от пикочния мехур, стесняване на пикочните пътища под таза или повишено уретрално налягане.

При много деца уретерът е стеснен в областта, където легенчето навлиза в уретера или където уретерът навлиза в пикочния мехур. Може да се дължи и на недоразвитие на органа или притискане на уретера от сраствания, новообразувания, съд и др. Малко по-рядко "виновник" е образувана клапа в областта на пелвико-уретерното съединение.

Най-честата основна причина за пиелоектазия се счита за уретеро-уретерален рефлукс. Същността е, че обикновено развитието на такъв рефлукс се предотвратява от клапната система, която се намира в областта на входа на уретера към пикочния мехур. В случай на рефлукс тази система не функционира, така че урината в процеса на свиване на пикочния мехур е насочена нагоре, вместо надолу.

Важно е да се разбере, че пиелоектазията не е самостоятелна патология, а само косвена проява на нарушено изтичане на урина от таза поради някакъв дефект в структурата, инфекциозен процес, рефлуксно движение на урината и др.

По време на вътрематочния период и в периодите на интензивен растеж е важно да се наблюдават промените в размера на бъбречното легенче. Честотата на такова наблюдение зависи от всеки конкретен случай и се определя индивидуално от специалиста.

Тъй като бъбреците са сдвоени органи, пиелоектазията може да бъде едностранна или двустранна (засягаща единия или двата бъбрека). Патологията може да бъде резултат от инфекциозен процес в пикочните пътища или да провокира развитието на самото възпалително заболяване.

При новородени с обща незрялост (напр. недоносени) дилатацията на таза често изчезва сама по време на узряването на органите и системите. В такива ситуации терминът пиелоектазия често се заменя с "тазова атония" или "хипотония".

Всички случаи на разширение на таза изискват редовно и задължително наблюдение от нефролог и ехограф, въпреки че при повечето деца проблемът е преходен и изчезва с времето.[3]

Симптоми на пиелоектазията на бъбреците в плода

В много случаи бъбречната пиелоектазия протича безсимптомно. Но това не винаги се случва. Почти всяко второ дете има болка: интензивна, локализирана в лумбалната област - в проекцията на бъбрека, в който има нарушение. При двустранна дилатация на бъбречното легенче болката има херпес характер.

Понякога пиелоектазията може да предизвика пристъп на бъбречна колика. Това е много болезнено състояние, което е придружено от синдром на силна болка, до развитието на болезнен шок. Особено неблагоприятен ход на такава атака се отбелязва при кърмачета, изисква спешна диференциална диагноза с уролитиаза и пиелонефрит.

Друг често срещан симптом е дисфункция на урината, по-често полакиурия (неефективни позиви за уриниране). Уринарната течност не излиза на струя, а капе или изобщо не излиза. Допълнителни, но относително редки симптоми на пиелоектазия включват болка по време на уриниране, сълзене и парене.

Новородените бебета могат да проявят ранни признаци като треска и обща летаргия, което е следствие от обща интоксикация на тялото. Често такава симптоматика показва двустранно разстройство.

Тъй като бъбреците участват в регулирането на кръвното налягане в артериите, при пиелоектазия е възможно значително повишаване на кръвното налягане. Причината за това явление е нарушение на гломерулната филтрация.

В по-късните етапи могат да се развият признаци на недостатъчна бъбречна функция.

Като цяло, симптоматиката в повечето случаи или липсва, или се представя от един или два симптома. Поради това винаги се използва обективно цялостно изследване за правилно диагностициране на бъбречната пиелоектазия.[4]

Усложнения и последствия

Почти всяка патология е в състояние да предизвика развитие на усложнения, а бъбречната пиелоектазия не е изключение. Усложненията могат да бъдат свързани с влошаване на функцията на органа, развитие на възпалителни реакции или тъканни атрофични процеси, образуване на бъбречна склероза:

• Бъбречна недостатъчност - рязко или постепенно нарастващо нарушение на филтрацията и секреторно-отделителната способност на бъбреците. Патологията протича с нарушение на водно-електролитния баланс, нарастваща интоксикация и последваща дисфункция на вътрешните органи.
• Пиелонефритът е неспецифична инфекция и възпаление, характеризиращо се с едновременно или последователно засягане на тазовия и бъбречния паренхим.
• Атрофичните процеси в бъбречния паренхим са намаляване на размера на засегнатата тъкан с увреждане или спиране на функцията на органа.
• Нефросклерозата е вторична бъбречна патология, чиято същност се състои в намаляването на размера на органа и постепенното заместване на структурите с фиброзна тъкан. Процесът се причинява от постепенната смърт на нефроните.

Диагностика на пиелоектазията на бъбреците в плода

Феталната бъбречна пиелоектазия се диагностицира от акушер-гинеколог по време на рутинен скрининг по време на бременност. След раждането на бебето се извършват повторни диагностични мерки, за да се установи причината за дилатацията на таза и наличието на функционални нарушения на бъбреците. В много случаи се използва подход на изчакване и вижте, ултразвукът се повтаря приблизително на всеки два месеца. Ако резултатите от това наблюдение показват влошаване на състоянието, тогава се предписва допълнителна диагностика за уточняване на етиологията на заболяването.[5]

За да се оцени функционалността на бъбреците при новородено бебе, се предписват следните лабораторни изследвания:

• изследване на урината;
• анализ на Зимницки;
• Анализът на Нечипоренко?
• тест на Rehberg;
• тест на Адис-Каковски;
• кръвна йонограма;
• биохимични изследвания на кръвта (креатинин, урея).

Тези тестове ще помогнат на лекаря да разбере колко е нарушена бъбречната функция или ще докажат, че органите продължават да работят нормално въпреки пиелоектазията.

Ако лабораторната диагноза разкрие възпалителен процес, тогава допълнително предписвайте бактериологична култура на урина, за да идентифицирате причинителя.

Инструменталната диагностика при това заболяване се счита за най-информативна и помага ясно да се идентифицира причината за патологично разширени легенчета и бъбречни чаши. С помощта на инструментални методи специалистите определят размера, местоположението, формата на бъбреците и тежестта на пиелоектазията. При извършване на ултразвуково изследване размерът на левия и десния таз се определя най-малко два пъти.

Задължителната ултразвукова диагностика се извършва по предписания ред през втората половина на гестационния период, от 17 до 22 седмици, за да се идентифицират възможни аномалии в развитието на бъдещото бебе. Феталната пиелоектазия при ултразвук се определя, ако размерът на бъбречното легенче надвишава нормата:

• през втория триместър от 4 до 5 милиметра;
• през третия триместър, 7 милиметра.

Малко отклонение в рамките на 1 mm е умерена пиелоектазия, която е много вероятно да изчезне в бъдеще. Но размерът на разширението над 10 мм е сериозно нарушение, което изисква незабавна медицинска консултация.[6]

Диференциална диагноза

При умерена пиелоектазия новороденото се подлага на редовен ултразвуков преглед на всеки 2-3 месеца. Ако се присъедини инфекция на пикочните пътища или дилатацията на таза прогресира, тогава се извършва пълна урологична диагноза, включително радиологични процедури като цистография, екскреторна урография, радиоизотопно бъбречно изследване. Такива мерки помагат да се извърши диференциална диагноза и да се определи правилната диагноза - да се установи степента и причината за нарушение на потока на урината, да се обоснове и предпише терапия.

Пиелоектазията е непълна диагноза. Важно е да се разпознае причината за дилатацията на бъбречното легенче, за което е задължителна диференциална диагноза. Ето някои примери за патологии, които изискват специално внимание на лекаря по отношение на потвърждение или изключване:

• Хидронефроза поради запушване на прехода от таза към уретера.
• Уретеро-уретерален рефлукс, който представлява обратен поток на уринарна течност от пикочния мехур към бъбрека.
• Мегауретер, характеризиращ се с рязко разширен уретер.
• Задни уретрални клапи при момчета.
• Уретерална ектопия, при която уретерът не се влива в пикочния мехур, а във влагалището при момичета или в уретрата при момчета.
• Уретероцеле, придружено от подуване на уретера в областта на влизане в пикочния мехур и стесняване в областта на изходния отвор.

Допълнителна диференциация се прави с пиелонефрит и уролитиаза.[7]

Лечение на пиелоектазията на бъбреците в плода

Лекарите нямат единна и универсална схема за лечение на пиелоектазия: тактиката зависи от характеристиките на разширението и динамиката на процеса, както и от диагностицираната или предполагаема причина за нарушението.

Например, в случаи на тежка бъбречна дисфункция и увреждане, може да се наложи хирургична интервенция за отстраняване на препятствието на потока на урината. В такива ситуации изчаквателният подход може да причини непоправима вреда на тялото на детето.

Ако няма силно разширение и видимо увреждане на бъбречната функция, няма отрицателна динамика (според резултатите от ултразвук и лабораторни изследвания), тогава е оптимално да се приложи наблюдение и консервативна терапия. Състои се от физиотерапевтични процедури, приемане на билкови лекарства, контролен ултразвук.

Ако пиелоектазията при бебе протича без симптоми, тогава сред основните препоръки ще бъде редовното ултразвуково наблюдение, правилното хранене (без натоварване на бъбреците) и предотвратяването на възпалителни процеси в урогениталния апарат. Ако проблемът започне да прогресира, тогава допълнително се предписват лекарства, които улесняват изтичането на урина и спират възпалителната реакция.

Такива лекарства могат да се използват за елиминиране на инфекцията и възпалителния отговор:

• широкоспектърни антибиотици с антибактериална активност;
• уросептик;
• имуномодулатори;
• мултивитаминни препарати;
• Литолитици (лекарства, които предотвратяват образуването и утаяването на кристали).

Хирургическата интервенция може да коригира дефекта и да премахне уретралния рефлукс. Операцията често се извършва с помощта на ендоскопски методи, като се избягва отворена интервенция, като се използват мини-инструменти, които се вкарват през уретрата.[8]

Могат да се използват следните хирургични методи:

• Пластична хирургия на уретеро-пелвичния сегмент и изрязване на разширената тазова обвивка с реинсерция на уретера в бъбрека, бушинг, балонна дилатация и ендотомия с лазерно или електротоково лечение;
• палиативна интервенция и нормализиране на оттока на урина при остър възпалителен процес с епицистостомия, нефростомия, поставяне на стент катетър;
• отстраняване на туморен процес, който нарушава уродинамиката;
• Нефректомия при бъбречна дисфункция и разрушаване на бъбречна тъкан (деца се подлагат на операция само ако са засегнати повече от 90% от бъбречната тъкан).

В случай на умерено разширение на таза може да се препоръча да се вземе отвара от диуретични билки и билкови уросептики.

Предотвратяване

Превантивните мерки за предотвратяване на развитието на фетална бъбречна пиелоектазия включват:

• своевременно насочване към лекари и лечение на различни нарушения на пикочно-половата система;
• нормализиране на режима на пиене;
• спазване на всички препоръки за здравословен начин на живот, избягване на лоши навици по време на бременност.

Раждането на дете е прекрасно събитие, но е важно да се подготвите за него още преди зачеването. За да се предотврати развитието на вродени аномалии, включително фетална бъбречна пиелоектазия, жените трябва да следват следните препоръки:

• Санирайте хроничните инфекциозни огнища - включително тонзилит, пиелонефрит, синузит и др. По време на бременността такива заболявания често се влошават, което може да повлияе неблагоприятно на формирането на тялото на бъдещото бебе.
• Допълнително изследвайте за някои инфекциозни патологии, като херпесвирусна и цитомегаловирусна инфекция, хламидия, уреаплазмоза, токсоплазмоза. Много патогени стават фактори за развитието на вродени дефекти в плода. Ако се открие такава инфекция, е необходимо да се подложи на подходящ курс на лечение.
• Изкоренете всички лоши навици, избягвайте алкохолните напитки през целия процес на носене.
• Коригирайте хормоналните аномалии, ако има такива, открити при подготовката за бременност.
• Хранете се пълноценно и балансирано, като обръщате специално внимание на храни, богати на фолиева киселина (домати, черен дроб, боб, спанак). Ако е необходимо, лекарят може да предпише допълнителни мултивитамини.

Подготовката за бременност трябва да се извърши поне няколко месеца преди планираното зачеване.

Прогноза

При повечето деца умерената пиелоектазия изчезва сама поради узряването на пикочния апарат и по-специално на бъбреците след раждането. Само в няколко случая все още има нужда от терапевтични мерки.

Като цяло прогнозата зависи от тежестта и основната причина за разстройството. Децата с умерена до умерена пиелоектазия трябва да бъдат редовно наблюдавани и лекувани, ако е необходимо. В такива ситуации има всички шансове да изчакате елиминирането или значително намаляване на тежестта на дефекта.

Днес нито един специалист не може уверено да предскаже поведението и резултата от феталната пиелоектазия на бъбреците. Въпросът за необходимостта и пълнотата на лечението се решава едва след появата на бебето на бял свят, както и в процеса на по-нататъшно наблюдение и диагностика. В случай на силно разширяване на таза и постепенно влошаване на патологията, свързано с влошаване на функционалното състояние на органите, може да се препоръча хирургична интервенция.

Списък на авторитетни книги и проучвания, свързани с изследването на феталната бъбречна пиелоектазия

1. „Педиатрична урология: Хирургични усложнения и лечение“ – от Ciro Esposito, Alaa El-Ghoneimi (година: 2008)
2. „Педиатрична урология: Доказателство за оптимално лечение на пациенти“ – от Джон Г. Гиърхарт (година: 2013 г.)
3. „Клинична детска урология“ – от Джон П. Гиърхарт, Ричард С. Ринк (година: 2006)
4. „Детска урология“ – от Дъглас Канинг, М. Чад Уолис (година: 2010)
5. „Клинична урография“ – от Артър С. Баерт (година: 2013)
6. „Урология в детска възраст“ – от Артър Л. Бърнет, Джон П. Гиърхарт (година: 2008)
7. „Урология: Детска урология“ от Джон Г. Гиърхарт, Ричард С. Ринк (година: 2001 г.)
8. „Атлас на детската урологична хирургия“ – от Франк Х. Нетър, Лейн С. Палмър (година: 2011)
9. „Педиатрична роботизирана урология“ – от Мохан С. Гундети, Прасад П. Годбол (година: 2017)
10. „Детска урология: Текуща клинична урология“ – от Стивън А. Здерик (година: 2010)

Литература

Володин, NN Неонатология / Антонов AG. Арестова Н. Н. Байбарина ENN, Байбарина Е. и др. / Под редакцията на NN Володин - Москва : GEOTAR-Media, 2009.