Преждевременно сексуално развитие

Преждевременният пубертет се характеризира с ранно развитие на млечните жлези, ранно начало на менструалния цикъл и ранно окосмяване по срамните органи при момичетата, ранно уголемяване на външните гениталии при момчетата. Окосмяването в подмишниците не е ясно изразено или липсва. Тялото е пропорционално развито, децата от двата пола не се различават по ръст от връстниците си, не изостават в умственото си развитие, сексуалното желание и мастурбацията не са типични.

Истинският преждевременен пубертет обикновено е съпроводен с безплодие.

Необходимо е обстойно неврологично и офталмологично изследване, което в ранните етапи може да показва наличието на процес, заемащ пространство в хипоталамуса.

Някои хора изпитват пубертет на 8-годишна възраст, което може да е нормално. Ако пубертетът започне преди тази възраст, пациентът трябва да бъде прегледан.

Първото място сред причините за заболяването заемат туморните лезии на централната нервна система с въздействие върху хипоталамичната област. Значително остро се наблюдава след енцефалит, менингит, тежка черепно-мозъчна травма. В някои случаи е възможен преждевременен пубертет с конституционален характер.

Биологичен аспект. Всеки от фискалните признаци на пубертета може да се разглежда като вид биохимично изследване за определен хормон. Уголемяването на тестисите при момчетата е първият признак за началото на половото развитие и е свързано с навлизането на шокови дози хипофизен гонадотропин в кръвта. Уголемяването на млечните жлези при момичетата и пениса при момчетата е свързано с повишена секреция на гонадните полови стероиди. Появата на срамно окосмяване е проява на производството на андрогени в надбъбречните жлези. Растежът на момчетата се ускорява, когато обемът на тестисите достигне 10-12 мл (когато се измерва по принципа на сравнение с орхидометрични топки). Момичетата започват да растат по-бързо с развитието на млечните им жлези. Четвъртият етап от развитието на млечните жлези е характерен за началото на менструацията (при повечето момичета). Но това координирано развитие на признаците на пубертета понякога може да бъде нарушено. Например, при синдрома на Кушинг, интензивността на растежа на срамното окосмяване може непропорционално да изпревари увеличаването на обема на тестисите; При хипотиреоидизъм тестисите са доста големи [нивото на FSH е повишено поради още по-значително повишаване на нивото на TSH], но скоростта на нарастване е намалена.

Преждевременният пубертет при момчетата се проявява с бърз растеж на пениса и тестисите, нарастваща честота на ерекциите, мастурбацията, срамното окосмяване, специфична телесна миризма и изпарения. Съответно се променят и вторичните полови белези при момичетата. Най-важното и широкообхватно „усложнение“ е забавянето на растежа, причинено от сливането на епифизите с диафизите. При преглед на такива деца родителите трябва да бъдат попитани и за някои общи ендокринни симптоми, характеризиращи хипоталамичната дисфункция: полиурия, полидипсия, затлъстяване, нарушения на съня и температурната регулация. Могат да се наблюдават признаци на повишено вътречерепно налягане и някои зрителни нарушения.

Преждевременното полово развитие при момичетата се среща приблизително 4 пъти по-често, отколкото при момчетата. При момичетата причината често не се установява, докато при 80-90% от момчетата тя може да се определи. Ако началото на заболяването се случи преди 2-годишна възраст, причината често може да бъде хамартом, развиващ се в хипоталамуса. На компютърна томография той изглежда като закръглено „непрозрачно“ образувание.

Други (предимно редки) причини:

• Тумори на ЦНС и хидроцефалия.
• Състояние след енцефалит или менингит.
• Синдром на Маккюн-Олбрайт.
• Краниофарингиом.
• Туберозна склероза.
• Хепатобластом.
• Хориокарцином.
• Хипотиреоидизъм.

Преглед на пациента. Обща рентгенова снимка на черепа, определяне на костната възраст въз основа на рентгеново изследване, компютърна томография на черепа (главата), изследване на отделянето на 17-кетостероиди с урината, ултразвук на таза (при момичета), определяне на съдържанието на Т4 в кръвта.

Диференциална диагноза. На първо място е необходимо да се изключат тумори на тестисите или яйчниците. Пълният гинекологичен преглед трябва да бъде първият етап от диагностиката. При тумори на надбъбречната кора се наблюдава преждевременна псевдоматурация, при която хирзутизмът е значително изразен, отбелязва се преждевременна осификация на епифизите и съответно нисък ръст, затлъстяване и артериална хипертония. Не се наблюдават истински менструални цикли. Като правило, ранната менструация бързо преминава в персистираща аменорея. Тя трябва да се диференцира от болестта на Олбрайт, която се развива само при момичета, и от неврофиброматозата на Реклингхаузен, която често е причина за преждевременен пубертет при момичетата.

Физиология и лечение на преждевременния пубертет

Лечението трябва да е насочено към елиминиране на основната причина за заболяването. В случай на преждевременно пубертетно развитие от конституционален характер не се изисква специално лечение.

Началото на пубертета зависи от прекратяването на невронното инхибиране в медиално-базалния хипоталамус, където се секретира гонадотропин-освобождаващ хормон (GnRH), и от намаляване на хипоталамо-хипофизната чувствителност към отрицателна обратна връзка от гонадните стероиди. Тези промени са съпроводени със значително повишаване на честотата и силата на резките "приливи" (в кръвта) на лутеинизиращ хормон (LH) и в по-малка степен на фоликулостимулиращ хормон (FSH). Именно способността за отделяне на "импулсни" количества (шокови количества) GnRH с висока скорост определя нормалната функция на половите жлези. Постоянно високата концентрация на GnRH в кръвта парадоксално потиска секрецията на хипофизни гонадотропини, което създава основата за лечение на преждевременния пубертет със синтетични аналози на GnRH.

След подкожно приложение или след назално вдишване на лекарствата, се наблюдава обръщане на зрелостта на половите жлези и всички клинични корелати на пубертета (с изключение на растежа на срамното окосмяване, тъй като няма промяна в секрецията на андрогени от надбъбречната кора). Скоростта на скелетно съзряване също намалява. Лечението продължава до средата на пубертета или до началото на менструацията (приблизително 11 години). В семействата на такива пациенти лекарят трябва да внуши надежда, че болното дете ще се развива нормално в бъдеще.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]