Склеродермия на скалпа

Склеродермията рядко засяга скалпа. Сред различните ѝ форми в тази локализация, в низходящ ред, се различават линейна склеродермия на фронтопариеталната област, системна склеродермия, разпространена плакова и дребнофогална склеродермия или склероатричен лишей. Дерматозата е по-често срещана при жените, а линейната ѝ форма - при децата. Поради особеностите на клиничните прояви на склеродермията и наличието на окосмяване, стадиите на еритематозно петно и уплътнена плака не се откриват по скалпа. Лезията се открива в крайния стадий на заболяването, когато се образува фокална атрофична алопеция или псевдопеладно състояние. Повърхността на лезията става гладка, лъскава, слята с подлежащите тъкани, напълно лишена от окосмяване.

При линейна склеродермия на фронталната област, лезията обикновено започва от скалпа, където е представена от вертикално разположена ивица атрофична цикатрична алопеция с ширина 1-3 см, спускаща се върху кожата на челото, след това върху моста на носа, а понякога и върху горната устна. По форма и местоположение атрофичният белег много напомня на следа, оставена след удар със сабля. В някои случаи, ивичастата склеродермия на фронтопариеталната област е съпроводена с хемиатрофия на лицето на Ромберг. В този случай, близо до окото, в зигоматичната област или в областта на долната челюст, всички тъкани (подкожна мазнина, мускули, хрущяли и кости на черепа) атрофират в засегнатите области. Косата пада не само в областта на засегнатата част на скалпа, но и по веждите и клепачите. Лицето става асиметрично, засегнатата част е по-малка от здравата, кожата върху него е атрофична, дисхромна с множество гънки и бразди. В ЕЕГ на такива пациенти може да се наблюдава дифузен неправилен ритъм на мозъчните вълни от засегнатата страна.

Върху скалпа лезията може да бъде изолирана или да бъде едно от многото огнища на широко разпространена плакова склеродермия. Нейните огнища са локализирани главно по торса и крайниците, рядко в челото и скалпа. Така, Саенко-Любарская В.Ф. (1955) от 36 пациенти с различни форми на склеродермия, включително системни форми, открива лезии на скалпа и лицето само при един пациент. Гусева Н.Г. (1975) наблюдава лезии на скалпа по типа дискоиден лупус еритематозус при 4 от 200 пациенти със системна склеродермия, проявяващи се главно с огнища на цикатрична атрофия с алопеция. Тези промени предшестват развитието или откриването на системна склеродермия. Така, един от тези пациенти развива плешиво петно по скалпа на 19-годишна възраст и е диагностициран с дискоиден лупус еритематозус. Шест години по-късно пациентката развива две нови подобни петна по скалпа, а през есента на същата година - вазоспастични явления по ръцете, след това по краката, обща слабост, миастеничен синдром. Диагностицирана е системна склеродермия. Проявите по скалпа (атрофична алопеция) са били разглеждани (най-вероятно погрешно) като комбинация от системна склеродермия и дискоиден лупус еритематозус поради голямото сходство на клиничните прояви на тези заболявания по скалпа. Този пример потвърждава големите трудности при диагностицирането на изолирана склеродермия на скалпа. Резултатите от хистологично изследване на засегнатата кожа могат да помогнат за установяване на правилната диагноза.

Хистопатология

Хистопатологичните промени до голяма степен зависят от продължителността на лезията. В началния, едематозно-възпалителен стадий, спинозният слой на епидермиса е слабо променен, открива се вакуоларна дегенерация на клетките на базалния, а понякога и на спинозния слой. В дермата се забелязват удебелени и тясно прилежащи колагенови влакна, между които има умерено изразен, предимно лимфоцитен инфилтрат, стените на съдовете са едематозни. Когато в процеса е ангажиран и подкожният мастен слой, неговите съединителнотъканни прегради се удебеляват поради възпалителна инфилтрация и неоплазма на колагенови влакна, които на места го заместват напълно. В късния, склеротичен стадий, възпалителните явления са слабо изразени, епидермисът е атрофичен, границата между него и дермата изглежда като права линия поради липсата на папиларен слой. Колагеновите влакна са склеротични, компактни, има малко фибробласти; инфилтратът липсва или остава в малки количества периваскуларно. Стените на съдовете са удебелени поради фиброза, лумените им са стеснени. Мастните жлези и космените фоликули са атрофирани. Подкожната мазнина също е изтънена, частично заменена от склеротична колагенова тъкан.

Диагностика на склеродермия на скалпа

Склеродермията на скалпа се диференцира от други дерматози, които при тази локализация водят до фокална атрофична алопеция - псевдопеладно състояние. В допълнение към дерматозите, които най-често водят до псевдопеладно състояние, трябва да се помни и склеродермна форма на базалиом на скалпа, склеродермни прояви, които се появяват след излагане на определени лекарства и трансплантация на костен мозък. Метастазите на рак на вътрешните органи в скалпа също могат да наподобяват прояви на склеродермия.

Склеродермоидният базалиом е една от редките и необичайни форми. Обикновено се локализира по кожата на челото, но може да засегне и слепоочията, врата и скалпа. Представлява лезия, удебелена плака с размерите на монета, под формата на склеротична пластинка с гладка, рядко лющеща се повърхност, жълтеникаво-восъчен цвят с отчетливи телеангиектазии, проникващи в повърхността ѝ. По скалпа, цикатрично променената повърхност на склеродермоидния базалиом е лишена от окосмяване и може да стърчи леко над околната незасегната кожна повърхност. За разлика от другите плоски базалиоми, при склеродермоидния му вариант няма характерен периферен гребен и няма улцерозно разпадане. Той е склонен към дългосрочен бавен периферен растеж. Хистологичното изследване позволява да се потвърди диагнозата. Сред мощно развитата строма, често склеротични и хиалинизирани, се виждат тънки нишки и комплекси, състоящи се от компактно разположени малки тъмни клетки. Общата картина на лезията наподобява скирозен рак на стомаха или млечната жлеза.

Склеродермоподобни прояви по кожата са описани като характерен страничен ефект от лечението с противотуморния антибиотик блеомицин. На фона на неговата употреба пациентите развиват склеродермоподобни нодули и плаки, понякога широко разпространено удебеляване на кожата. По ръцете често се развива индурация, която може да доведе до некроза на пръстите, както при акросклеротичната форма на склеродермия. Няколко месеца след прекратяване на приема на лекарството, заболяването обикновено регресира.

Инжекциите с опиоидния аналгетик пентазоцин могат да причинят локализирана или генерализирана склероза на кожата при алкохолици и наркомани. В някои случаи фиброзата на кожата и мускулите може да се комбинира с калцификация на подкожната мастна тъкан и мускулната тъкан, а понякога в засегнатите области се образуват язви. Лабораторните показатели (с изключение на повишаване на СУЕ) обикновено не се променят.

В късната фаза на хроничната реакция „присадка срещу гостоприемник“, която се наблюдава при някои пациенти след алогенна трансплантация на костен мозък, се развиват генерализирани склеротични и атрофични лишеи или склеродермоподобни кожни промени. При пациенти с широко разпространени склеродермоподобни кожни прояви, предизвикани от лекарства или трансплантация на костен мозък, лезиите е вероятно да бъдат локализирани по скалпа.

Метастазите на първичен рак на вътрешните органи, които рядко се локализират в скалпа, могат да се проявят в тази локализация като склеродермоподобни плешиви петна („неопластична алопеция“), наподобяващи плакатна склеродермия. Те могат да се появят без да засягат регионалните лимфни възли и за разлика от склеродермията се характеризират с бързо увеличаване на броя и размера и се срещат при лица, които преди това са претърпели хирургично лечение за рак на гърдата или други локализации.

Склероатрофичен лишей на скалпа

Повечето автори класифицират първичния склерозиращ и атрофичен лишей като вид дребноплакова склеродермия (син.: гутатна склеродермия, болест на белите петна, склеротичен лишей или бял лишей на Цумбуш). Засяга предимно жени, може да бъде придружен от типични склеродермични плаки и обикновено се локализира по шията, горната част на гърдите, флексорната повърхност на крайниците, корема, гениталиите и по-рядко на други места. В литературата има отделни съобщения за склерозиращ лишей, засягащ, освен обривни области, и скалпа с образуване на белези от атрофична алопеция. Rook A. и Dauber R. (1985) смятат, че склерозиращият лишей на скалпа е рядко срещан. В местната литература не успяхме да намерим описание на псевдопелада, причинена от тази дерматоза. През последните години наблюдавахме две възрастни жени с едва забележима дребноогнищна атрофична алопеция и широко разпространен, дългосрочно повтарящ се склероатрофичен лишей по торса, крайниците и аногениталната област. Тези пациенти имат малки плаки по скалпа, атрофични промени по кожата с изтъняване на косата, несъпроводени от никакви субективни усещания. При внимателно изследване във фронтално-теменната област са открити малки (3-4 мм в диаметър) овални участъци от кожа без окосмяване и устия на космени фоликули с бяла и гладка повърхност. Те нямат ясно изразена граница, намират се на нивото на околната кожа и плавно се сливат с нея. При палпиране на тези области кожата се „набръчква“ малко повече от съседната. Фоликулярна кератоза липсва в тези огнища. При пациенти със склероза на лихен не са открити големи атрофични плаки по скалпа, каквито са имали по кожата на торса, крайниците и в гениталната област. Хистологично изследване на лезиите по кожата на скалпа при пациенти със склероза на лихен не е проведено, следователно няма убедителни доказателства за единичен генезис на кожни лезии както по торса, така и по скалпа. Също така е невъзможно да се изключи възможността за подобни промени по скалпа при възрастни жени с дългогодишна андрогенна алопеция. Може би, с целенасочено проучване на пациенти със склерозиращ лишей, ние можем надеждно да докажем наличието на псевдопелада, причинена от тази дерматоза.

Лечение на пациенти с псевдопелада, причинена от склеродермия

Лечението на пациенти с псевдопелада, причинена от изолирана плакова склеродермия на скалпа или като проява на широко разпространена или системна форма на заболяването, е насочено към известните връзки в патогенезата на склеродермията. Терапията се основава на инхибиране на повишената биосинтеза на анормални колагенови влакна, нормализиране на микроциркулацията в лезиите и намаляване на автоимунните промени. Важно е да се изключи или намали влиянието на фактори при пациентите, които провокират развитието или прогресията на заболяването и в някои случаи причиняват склеродермоподобен синдром, много подобен на проявите на склеродермия (силициев диоксид, поливинилхлорид, трихлоретилен, хексахлороетан, бензен, толуен, ксилен, изкуствени смоли, масло, дизелово гориво, парафин, силикон, замърсено растително масло - денатурирано рапично масло и др.). Следователно е необходимо да се избягва и излагане на определени лекарства (блеомицин, пентазоцин), ваксини, серуми, ултравиолетова и проникваща радиация, хипотермия, механични наранявания, хормонални нарушения и саниране на огнищата на инфекцията. Плаковата склеродермия след месеци и години може да се трансформира в системна форма < на заболяването. В тази връзка, всеки път, когато пациент с активни огнища на плакова склеродермия посещава лекар, е необходимо да се проведе клинично и имунологично изследване, за да се изключи системната форма. Основните критерии за разграничаване между системни и фокални форми на склеродермия са вазоспастични промени в дисталните крайници, протичащи като синдром на Рейно, увреждане на опорно-двигателния апарат и вътрешните органи, както и характерни имунологични нарушения. По време на обективен преглед на пациенти със склеродермия, дерматологът оценява естеството и площта на кожното увреждане, като обръща специално внимание на ръцете и лицето на пациента. Типичните кожни промени запазват водещата диагностична стойност сред другите клинични прояви на системна склеродермия и са основните при диагностицирането на нейните фокални форми. Преобладаващата локализация на кожните промени при системна склеродермия са ръцете, предмишниците и лицето. С разпространението на заболяването се засяга и кожата на гърдите, гърба (усещане за "корсет" или "черупка"), понякога цялата повърхност на торса и крайниците. В допълнение към плътния оток, индурацията и атрофията на кожата, фокалната хиперпигментация и множествените телеангиектазии по лицето, шията, гърдите и крайниците също са с диагностична стойност. Системната склеродермия се характеризира с тъмносин цвят на нокътното легло на пръстите (по-рядко - и стъпалата); ноктите са намалени по размер и сплескани, кутикулите на ноктите са разширени с ресни („разтрити“) на дисталните ръбове, понякога с телеангиектазии (както при лупус еритематозус и дерматомиозит). Нокътните плочи са извити като нокти, може да има малки болезнени язви (частично под коричките) или белези по върховете на пръстите.Пръстите са скъсени и заострени поради лизис на част от крайните фаланги, кожата им е удебелена, характерно е нокътно извитото им положение. Лицето на пациентите със системна склеродермия е амимично и създава впечатление за маска. Кожата на лицето е опъната, удебелена, има восъчен цвят, понякога пигментирана, с телеангиектазии. Носът е заострен, устният отвор е стеснен, червената граница на устните е изтънена, атрофична, бледа, около устата се образуват радиални гънки („кесенна“ уста), езикът става твърд, скъсява се, френулумът му е удебелен, склеротичен. По скалпа атрофичният процес се проявява с дифузен, по-рядко - фокален косопад, „псевдопеладно състояние“.

За разлика от системната склеродермия, фокалните форми на заболяването почти никога не засягат ръцете. Изключение прави ивичастата склеродермия, при която кожните лезии могат да бъдат разположени по протежение на единия крайник, понякога се разпространявайки в дисталните му части. Изследване на вазомоторния рефлекс върху пръстите на пациенти със склеродермия разкрива ранно нарушение на микроциркулацията при системната форма на заболяването, което води до бавно възстановяване на началната температура в пръста след дозираното му охлаждане. Това не се наблюдава при пациенти с фокална склеродермия, с изключение на ивичастата склеродермия на крайниците, когато подобно нарушение на микроциркулацията е налице само на засегнатата ръка. В допълнение към обективния преглед на пациента от дерматолог, са необходими и консултации с терапевт, невролог и офталмолог (последните двама специалисти са особено важни за пациенти с лезии, локализирани по скалпа). Провежда се изследване на органите, които най-често са засегнати от системна склеродермия. За откриване на белодробна патология се предписва рентгенография на гръдния кош, хранопровод - бариева флуороскопия в легнало положение, сърце - ЕКГ и ехокардиография, бъбреци - проби на Реберг, колебания в креатинина, уреята и др. Липсата на промени в рентгенографията на гръдния кош (дифузна пневмосклероза с бронхиектазии и кисти в долните лобове на белите дробове - "пчелни дробове", сраствания, плеврална фиброза, белодробно сърце), нормалната проходимост на бариевата бучка по хранопровода без бавна, бавна перисталтика, сегментни разширения, изпъкналости и стесняване в долната му трета, липсата на данни на ЕКГ и ехокардиография за миокардит, миокардна склероза, хипертрофия и дилатация на дясната камера на сърцето, нормален креатининов клирънс и бъбречна функция - ни позволяват да изключим системно увреждане при склеродермия. Рутинните лабораторни изследвания са по-малко информативни в началото на системната склеродермия. При клиничен кръвен тест се обръща внимание на повишаване на СУЕ, при протеинограма - на хиперпротеинемия и хипергамаглобулинемия, при тест на урината - на протеинурия и промени в седимента (цилиндри, излужени еритроцити). Изследват се титрите на антинуклеарни антитела, антитела срещу цитоплазмена РНК и колаген, ревматоиден фактор и др. Такова изследване и лечение на пациент със склеродермия за предпочитане се провежда в болнична обстановка.

В активния стадий на фокална склеродермия се предписват интрамускулни инжекции с водоразтворим пеницилин (натриева сол на бензилпеницилин) дневно в доза 2 000 000-3 000 000 IU в продължение на 2-3 седмици. Основата на терапевтичния ефект на пеницилина при склеродермия е неизвестна. Съществува мнение, че пеницилинът частично се трансформира в организма в D-пенициламин, което определя неговата ефективност. В някои случаи лезии по крайниците, подобни на склеродермията, но с по-изразена възпалителна реакция, са проява на борелиоза, където ефективността на пеницилина е добре позната. В същото време пеницилинът е силен алерген и може да причини алергични реакции както от незабавен (по-често), така и от забавен тип. Най-честите незабавни алергични реакции включват уртикария, оток на Квинке, бронхиална астма, а понякога може да се развие и анафилактичен шок. Следователно, преди предписване на този антибиотик, пациентите се изследват за неговата поносимост при предишни употреби. Противопоказанията за предписване на пеницилин включват анамнеза за алергични заболявания (бронхиална астма, уртикария, атопичен дерматит, сенна хрема), както и свръхчувствителност и необичайни реакции към употребата на цефалоспоринов антибиотик или гризеофулвин. Необходимо е особено внимание при предписване на интрамускулни инжекции с пеницилин на пациенти с непоносимост към редица други лекарства и на жени с дългогодишни огнища на инфекция (трофични язви на пищялите, хроничен тонзилит, синузит, фронтален синузит, одонтогенен остеомиелит, хроничен аднексит и др.) поради риска от анафилактичен шок. При добра поносимост и ефективност на пеницилина е препоръчително пациентите с фокална склеродермия да се подлагат на превантивни курсове на лечение 2 пъти годишно (през пролетта и есента).

Ако пеницилинът е недостатъчно ефективен или има противопоказания за употребата му, може да се приложи терапия с D-пенициламин (купренил, артамин, мелкаптил, бианодин). Това е комплексообразуващо съединение, което се свързва и ускорява отстраняването на медни, живачни, арсенови, оловни, цинкови и др. йони от организма. Освен това, D-пенициламинът има способността да потиска синтеза на колаген, да деполимеризира макроглобулинови комплекси, да разгражда кръстосаните връзки между новосинтезираните протоколагенни молекули и е антагонист на пиридоксин.

Противопоказанията за употребата на пенициламин включват анамнеза за свръхчувствителност към пенициламин или пеницилин, бременност и кърмене. Препоръчително е да се избягва предписването му на хора с непоносимост към цефалоспоринови антибиотици и гризеофулвин, с нарушена чернодробна функция, панкреатит, стомашна язва, анемия, левкопения, полиневрит и злоупотребяващи с алкохол. Преди предписване на пенициламин се изследват хемограма, нива на трансаминази и креатинин в кръвта. Лекарството се предписва на гладно 1 час преди хранене или 2 часа след хранене, без да се комбинира с други лекарства. При фокална склеродермия обикновено няма нужда от предписване на високи дневни дози от лекарството. Началната доза D-пенициламин в тези случаи е 150-250 mg на ден (1 капсула или таблетка). Големите дози от лекарството (над 1 g на ден), използвани при лечението на системна склеродермия, причиняват странични ефекти при около 1/3 от пациентите, което води до принудителното му отменяне. По време на лечението пациентът трябва да бъде под лекарско наблюдение: веднъж на всеки 2 седмици се прави клиничен кръвен тест (намаляване на броя на тромбоцитите, хемоглобина, по-късно - еритроцитите и левкоцитите) и урината, веднъж месечно се следи чернодробната функция (трансаминази, билирубин, креатинин, гама-глутамил трансфераза). При добра поносимост към пенициламин, контролни изследвания се провеждат веднъж на всеки 3-6 месеца. Бавното увеличаване на дозата на лекарството намалява честотата на някои странични ефекти и подобрява поносимостта му. По време на лечението са възможни гадене, анорексия, повръщане, глосит, афтозен стоматит, загуба на вкуса или неговото изкривяване, обратим полиневрит (поради дефицит на витамин B6); Рядко по време на лечението са наблюдавани диария, хепатит, интрахепатална холестаза, нефрит, треска, токсемия, индуциран синдром на лупус еритематозус; възможни са анемия, тромбоцитопения, левкопения, агранулоцитоза, еозинофилия, протеинурия и др.

Арсеналът от средства, които имат терапевтичен ефект при пациенти със склеродермия, включва и унитиол, който е малко познат в това си качество и рядко се използва. Унитиолът е синтезиран през 1950 г. от В. И. Петрункин. Лекарството е силно разтворимо във вода и с ниска токсичност, съдържащо 29% свободни SH-групи. По отношение на действието си унитиолът, подобно на пенициламина, е комплексообразуващо съединение. С много двувалентни и тривалентни метали той образува стабилни, дисоцииращи комплекси, които са лесно разтворими във вода и сравнително бързо се екскретират от организма с урината. Експеримент показа, че въвеждането на тиолови съединения, които са донори на сулфхидрилни групи, значително намалява синтеза на неразтворим колаген. Въз основа на това А. А. Дубински предлага унитиол за лечение на ревматоиден артрит (1967 г.) и системна склеродермия (1969 г.). Неговият ученик П. П. Гуида използва унитиол с добър ефект при лечението на пациенти със склеродермия, включително системната форма. Отбелязано е намаляване на периферната зона, плътността и размера на лезиите и по-бързата им регресия с добра поносимост на лекарството от пациентите. Други дерматолози отбелязват и отчетлив терапевтичен ефект при лечението на различни форми на склеродермия с унитиол (особено след многократни курсове). Отбелязано е и неговото вазодилататорно и спазмолитично действие. Сулфхидрилните донори, които включват пенициламин и унитиол, разкъсват вътре- и междумолекулните връзки, по-специално дисулфидните връзки, насърчават деполимеризацията на патологичните макроглобулини и увеличават дела на разтворимия колаген. Те имат директен ефект върху колагена: инхибират неговия синтез, причиняват разтваряне на новообразуван колаген, имат директен инхибиращ ефект върху имунокомпетентните лимфоидно-плазмоцитни клетки, дисоциират имуноглобулини и инактивират хуморални антитела. Унитиол се прилага интрамускулно като 5% разтвор, 5 ml дневно, до 15-20 инжекции на курс. Пациентите обикновено понасят добре лекарството, но в някои случаи се появяват нежелани странични ефекти. Понякога се появяват гадене, замаяност и обща слабост веднага след интрамускулно инжектиране на унитиол. Тези бързо протичащи реакции също бързо преминават (за 10-15 минути) и не изискват специални терапевтични мерки. Когато се появят, е рационално временно да се намали дозата на лекарството и след това постепенно да се увеличи до първоначалната. Понякога са възможни и алергични реакции, които се проявяват като широко разпространени петнисти или понякога булозни обриви. Те могат да се появят в края на първия курс на лечение, след 10 инжекции. Повечето пациенти с алергични реакции, причинени от унитиол, са имали анамнеза за непоносимост към определени антибиотици, витамини и понякога дори антихистамини. Унитиол не е причинил анафилактичен шок при нито един пациент. Трябва да се отбележи, че резултатите от лечението на пациенти с плакатна склеродермия с унитиол са сравними с терапевтичния ефект от лечението с пенициламин.Унитиолът е полезен и при лечението на склероатрофичен лишей, който е най-резистентен на терапия. В същото време поносимостта на пациентите към унитиол и пенициламин е различна. Унитиолът обикновено се понася добре от пациентите и няма нежеланите ефекти, които се появяват по време на лечение с пенициламин. В някои случаи, аминохинолиновите производни се използват при лечението на пациенти с плакатна склеродермия, предвид умерените им имуносупресивни и противовъзпалителни ефекти. Противопоказанията, схемите на лечение и профилактиката на усложнения при предписване на аминохинолинови лекарства не се различават от описаните по-рано (вижте лечение на атрофични форми на лихен планус).

В допълнение към D-пенициламина и унитиола, някои учени смятат, че диаминодифенилсулфонът (DDS) и неговите производни също имат антифибротичен ефект. В допълнение към антипроказния ефект, на лекарствата от тази серия се приписват имуносупресивни и противовъзпалителни ефекти. Те са използвани с добри резултати при различни дерматози (херпетиформна дерматоза на Дюринг, цикатрициален пемфигоид, гангрена пиодермия, акне конглобата и др.). Механизмът на действие на DDS и неговите производни не е напълно изяснен. Едно от лекарствата в тази група, диуцифон, се използва успешно за лечение на пациенти със системна склеродермия. Диуцифон е едно от производните на DDS и, наред със сулфоновата група, съдържа и пиримидиново съединение, 6-метилурацил. Предписва се в дози 0,2; 0,5; 10; 12; 13; 14; 15; 16; 18; 19; 20; 21; 22; 23; 24; 25; 26; 28; 29; 30; 31; 32; 33; 34; 35; 36; 37; 38; 39; 40; 41; 42; 43; 44; 45; 46; 47; 48; 50; 51; 52; 53; 54; 55; 56; 57; 58; 60; 62; 63; 64; 65; 66; 68; 69; 70; 71; 61; 63; 65; 67; 69; 72; 63; 65; 67; 69; 73; 69; 74; 69; 75; Диуцифон е синтезиран в Русия като заместител на DDS; той се понася по-добре от пациентите и не притежава много от отрицателните свойства на DDS, по-специално рядко причинява промени в кръвната формула.

Поради съдови увреждания и тежки нарушения на микроциркулацията при склеродермия, освен лекарства с антифибротично действие, в комплексното лечение на пациентите се предписват и вазодилататори, дезагреганти и ангиопротектори. Фенигидин (коринфар, нифедипин), ксантинол никотинат, ницерголин (сермион), пентоксифилин (трентал), дипиридамол (курантил), нискомолекулен декстран, реополиглюцин, простагландин Е-1 (вазапростан) и др. Коринфар в доза от 30-50 мг на ден обикновено се понася добре от пациентите. Главоболието и леката хипертония, които възникват, изчезват след намаляване на дозата на лекарството. Ксантинол никотинат може да се прилага по 1-2 таблетки (0,15-0,3 г) 3 пъти дневно или интрамускулно по 2 мл 1-3 пъти дневно.

При фокални форми на склеродермия в стадий 1-2, локализирани в скалпа, кортикостероидите се използват под формата на мехлем или крем. Впоследствие е възможно интрафокално приложение на кристална суспензия от триамцинолон в количество 0,3-0,5 ml в 2% разтвор на лидокаин със скорост 5-10 mg на 1 ml. За приложение се използват най-тънките игли и инсулинова спринцовка. Плътността на лезията затруднява приложението на суспензията от кортикостероиди. При наличие на голяма лезия се препоръчва първоначално да се прилагат кортикостероиди в малка област от засегнатата кожа, като зоната на инжектиране постепенно се разширява, тъй като предварително уплътнените области омекват. Инжекциите се повтарят след 2-4 седмици. Ако се развие атрофия в местата на инфилтрация на засегнатата кожа със суспензия от триамцинолон, по-нататъшното интрафокално приложение на кортикостероиди се спира.

Физиотерапевтичните процедури значително ускоряват регресията на лезиите. Когато склеродермията е локализирана върху скалпа, се препоръчват локални и индиректни физиотерапевтични ефекти. На засегнатата област, включително зоната на яката, могат да се предпишат ултратон, д'Арсонвал, масаж и лимфен дренаж. Амплипулс, диадинамични токове или индуктотермия могат да се използват върху шийния отдел на гръбначния стълб при липса на противопоказания. Регресията на плакатната склеродермия обаче винаги завършва с атрофия на кожата, а върху скалпа - персистираща фокална алопеция, която може да бъде изразена в по-голяма или по-малка степен. Пациентите трябва да бъдат предупредени за това своевременно. Реална и постижима цел е намаляването на площта на белезите от оплешивяване и тяхната тежест, както и предотвратяването на нови области на алопеция.

Ефективността на терапията се оценява чрез резултатите от сравняване на многократни копия-чертежи на контурите на фокуса на алопеция върху скалпа и от степента на регресия на обрива върху кожата на торса и крайниците. В същото време трябва да се има предвид, че фокалните форми на склеродермия се характеризират със спонтанни ремисии.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]