Тумор на Уилмс: преглед на информацията

Тимът на Wilms е обявен в чест на немския хирург Макс Вилмс (1867-1918), който публикува през 1899 г. Описание на седем наблюдения за появата на тази неоплазма при децата.

Епидемиология на тумора на Wilms

Туморът на Wilms е 5.8% от всички злокачествени новообразувания при деца. Честотата на туморите на Wilms в детската популация е 7.20 на 100 000. Средната възраст на болните е 36 месеца за момчетата и 43 месеца за момичета. Пиковата честота е регистрирана на възраст от 2 до 4 години. Във възрастовата група до 5 години този тумор се нарежда 3-4-ти по отношение на честотата на заболеваемост, което представлява около половината от всички тумори, открити при деца на тази възраст. Честотата на заболеваемост между момчетата и момичетата е еднаква.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Причини и патогенеза на тумор на Wilms

Wilms тумор в 60% от случаите - в резултат на соматична мутация, 40% от тумори на Wilms поради наследствени мутации детерминирани. От голямо значение в патогенезата на този тумор е свързан рецесивен мутации ген за подтискане WT1, Wt2 и р53, които са разположени в 11-та хромозома. Според теорията на два етапа на карциногенеза Knudson, започвайки механизъм на възникване на Wilms тумор може да се счита като мутация на зародишни клетки, и след това се променя алтернативно ген в хомоложна хромозомата. Освен идиопатични аберации, Wilms тумор може да бъде израз на тези наследствени синдроми като синдром Бекуит-Wiedemann, WAGR (Wilms тумор, aniridia, аномалии на урогенитални органи и умствена изостаналост), hemihypertrophy, синдром Denys-Drash (интерсексуалните разстройство, нефропатия, Wilms тумор) и синдром Le-Fraumeni.

Причини и патогенеза на тумор на Wilms

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Симптоми на тумор на Wilms

Най-честият симптом на тумора на Wilms при децата е асимптоматичният вид на осезаем тумор (61,6%). Често се установява нов растеж, когато детето се разглежда при липса на оплаквания (9,2%). В допълнение, вид macrohematuria (15,1%), запек (4 3% намаляване на телесното тегло (3.8%), инфекция на пикочните пътища (3.2%) и диария (3,2%) Редки описано Wilms тумор проява при деца. - гадене, повръщане, болка, появата на коремна херния с голям тумор и повишаване на кръвното налягане.

Симптоми и диагноза на тумора на Уилмс

Лечение на тумор на Wilms

Най-добрите резултати се постигат чрез мултимодален подход, включващ хирургия, химиотерапия и лъчева терапия. Всички пациенти подлежат на нефректомия и цитостатична терапия.

Въпросът за оптималната последователност на операцията и химиотерапията остава спорен.

Радиационната терапия се осъществява в адювантния режим с висока степен на разпространение на туморния процес, както и в присъствието на неблагоприятни фактори за прогресиране на заболяването. Алгоритмите за лечение се определят въз основа на стадия на заболяването и туморна анаплазия.

В Северна Америка туморът на Wilms се лекува с незабавна нефректомия, последвана от химиотерапия със или без постоперативна лъчетерапия.

Лечение на тумор на Wilms