^

Здраве

A
A
A

Вродено разширение на интрахепаталните жлъчни пътища (болест на Кароли): причини, симптоми, диагноза, лечение

 
, Медицински редактор
Последно прегледани: 21.11.2021
 
Fact-checked
х

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.

Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Вродена разширяване интрахепаталните жлъчни пътища (Кароли заболяване) - е рядко заболяване, характеризиращо се с вродена сегментни секуларни разширения интрахепаталните жлъчни пътища без други хистологични промени в черния дроб. Разширените канали комуникират с основната тръбопроводна система, могат да бъдат заразени и да съдържат камъни.

Естеството на наследството на Кароли не е точно установено. Бъбреците обикновено са непокътнати, но е възможно комбинация с ектазия на бъбречните тубули с големи кисти.

Симптоми на вродено разширяване на вътрехепаталните жлъчни пътища (болест на Кароли)

Болестта може да настъпи на всяка възраст, но по-често при деца и млади хора, под формата на коремна болка, хепатомегалия, треска в присъствието на грам-отрицателна септицемия. Приблизително 75% от пациентите са мъже.

Жълтеницата отсъства или е лека, но по време на епизоди на холангит може да е по-лошо. Порталната хипертония не се развива.

Съществува прекомерен ток на жлъчката, който се усилва след приложение на секретина, което стимулира отделянето на канал. Вероятно увеличеният жлъчен ток в покой се дължи на наличието на кисти.

Диагностика на вродено разширяване на вътрехепаталните жлъчни пътища (болест на Кароли)

Диагностиката помага за ултразвук и CT; когато се контрастират на фона на разширени вътрехепатални жлъчни пътища, се разкриват клони на порталната вена (симптом на "централното петно"). Ендоскопската или перкутанната холангиография ви позволява да установите диагноза. Общият жлъчен канал е непроменен, а вътрехепатичните канали показват зони със сакуларно разширение, редуващи се с нормални канали. Промените могат да бъдат локализирани в една половина на черния дроб. Тази картина се различава от първичния склерозиращ холангит, в който има неравномерни контури и стесняване на общия жлъчен канал и неравномерни контури и разширяване на вътрехепаталните канали. При цироза, големите жлъчни канали имат гладки контури и обгръщат регенерационните възли.

Болестта е приблизително 7% от случаите, усложнени от холангиокарцином.

Лечение на вродено разширяване на вътрехепаталните жлъчни пътища (болест на Кароли)

При холангит се предписват антибиотици; Камъните от общия жлъчен канал се отстраняват ендоскопски или хирургически. При интрахепаталните камъни се използва успешно урзодеоксихолната киселина.

Ако е засегната половината от черния дроб, възможно е резекция. Трябва да се обмисли възможността за чернодробна трансплантация, но инфекцията обикновено е противопоказание за това.

Прогнозата е неблагоприятна, въпреки че рецидивите на холангит могат да се наблюдават в продължение на много години.

Бъбречната недостатъчност като причина за смъртта е нетипична.

Вродена фиброза на черния дроб и болестта на Кароли

Болестта на Кароли често се комбинира с вродена фиброза на черния дроб и това заболяване се нарича синдром на Кароли. И двете заболявания се развиват поради сходни смущения в образуването на плаката на ембрионалния канал на различни нива на билиарно дърво. Болестта се наслежда от автозомно-рецесивен тип, проявява се чрез коремна болка и холангит или кървене от езофагеални варици.

При аутопсията новородените описват комбинация от признаци на вродена чернодробна фиброза, болест на Кароли и поликистозно бъбречно заболяване.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Какво те притеснява?

Какво трябва да проучим?

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.