^

Здраве

A
A
A

Синдром на Zollinger-Ellison - патогенеза

 
, Медицински редактор
Последно прегледани: 16.05.2018
 
Fact-checked
х

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.

Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Установено, че гастрином клетки имат само много ограничена способност да се натрупват и следователно увеличаване на гастрин хормон свръхпроизводство води до прекомерно количество от него да влезе в съседните кръвоносните съдове. Тумор съдържа различни молекулни форми на гастрин с преобладаване на малки - G-17 (около 70%), докато в кръвта на пациента с гастриноми най-широко разпространена форма на пептида - G-34. Заедно с гастрином в редица случаи, туморните клетки продуцират глюкагон, инсулин, РР.

Неконтролираното освобождаване на гастрин от туморни клетки води до стомашна хиперсекреция поради два взаимосвързани механизма:

  1. трофичното действие на гастрина върху лигавицата на стомаха, което води до хиперплазия с увеличаване на броя на париетните клетки;
  2. усилен чрез стимулиране на стомашна хиперпластична лигавица.

Свръхсекреци на стомашна солна киселина причинява често (75%) развитието на гастродуоденални язви често са многобройни и ниска склонност към образуване на белези голяма склонност да се повтори и висока честота на усложнения. Често язвите намира в атипични зони (една четвърт от пациентите) - в дисталния хранопровода, Postbulbarnye част на дванадесетопръстника и горната йеюнума.

Наред с други клинични прояви на гастродуоденална улцерация, повръщането е характерно, което се дължи на значително увеличение на обема на стомашния сок и повишаване на гастроезофагеалния рефлукс. Симптомите на синдрома на Zollinger-Ellison също са диария и стеаторея. Натоварването на червата с повишен обем на входящите стомашни съдържания, нефизиологичното подкисляване на чревното съдържание води до дразнене и увреждане на чревната лигавица. Гастринът има директен ефект върху функционалното състояние на червата, потискайки абсорбцията на вода и електролити и стимулиране на неговата двигателна функция. Всичко това води до водниста диария. Steatorrhea е следствие от необратимото инактивиране на панкреатичната липаза в остро киселинна среда в дуоденалния лумен. Заедно с това се появява утаяване на жлъчните киселини със солна киселина и разрушаване на образуването на хиломикрони.

Гастрином обикновено се намира в панкреаса (40-80%), но може да бъде разположен извън жлеза, с най-често (15-40%) - на субмукоза дванадесетопръстника. Гастриномата често (10-20%) се появява заедно с други хормонално активни тумори. За разлика от инсулинома, произвеждащият гастрин тумор в повечето случаи (90%) е злокачествен и към момента на разпознаване вече е широко метастазиращ.

Размери гастрин, разположен в панкреаса, обикновено повече от 1 см, а туморите, които се развиват в дванадесетопръстника стена са по-малко от 1 см. Много рядко откриват в далак гастрином порта, мезентериална тъкан, стомах, черен дроб или яйчниците.

В 60% от случаите панкреасните тумори имат злокачествен характер.

Мултифокален туморен растеж се наблюдава при 60% от пациентите. В 30-50% от случаите по време на диагнозата, гастриномите имат метастази. Метастаза става основно в черния дроб, костни метастази също са възможни (особено в гръбначния стълб и сакрума), но те винаги са комбинирани с чернодробни метастази. В диагнозата трябва да се отбележи, че гастрином може да настъпи в рамките на синдром на множествена ендокринна неоплазия тип I, наследствено автозомно доминантно път, който се характеризира с наличието на тумор в две или повече ендокринни жлези. За множествена ендокринна неоплазия тип I, най-често срещаните тумори на предната част на хипофизата (от всички клетки), островните клетки на панкреаса и паращитовидните жлези. В допълнение, са възможни карциноидни тумори (тумори, произхождащи от ентерохроматични клетки), надбъбречни аденоми и тироидни аденоми. Вероятността гастриномът да се дължи на множествена ендокринна неоплазия от тип 1 е 15-20%. По този начин откриването на гастринома диктува необходимостта от задълбочено изследване на фамилната история и целево търсене на тумори на други жлези с вътрешна секреция.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.