^

Здраве

A
A
A

Синдром на Zollinger-Ellison - Лечение и прогноза

 
, Медицински редактор
Последно прегледани: 16.05.2018
 
Fact-checked
х

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.

Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Цели на лечението със синдром на Zollinger-Ellison:

  • Намаляване на клиничните прояви и предотвратяване на усложнения, причинени от прекомерна автономна секреция на гастрин от туморни клетки.
  • Предотвратява растежа на самия тумор и неговите метастази (в случай на неговата злокачествена природа).

Показания за хоспитализация

Пациентите със съмнение за синдром на Zollinger-Ellison трябва да бъдат изследвани и лекувани в специализирани гастроентерологични или хирургически болници. При установено локализиране на гастринома е показано хирургично отстраняване на тумора.

При доброкачествени гастриноми със синдром на Zollinger-Ellison, неусложнените гастродуоденални язви се третират консервативно. По правило са необходими по-дълги периоди на лечение и по-високи дози антисекреторни лекарства в сравнение с пептична язва. При липса на ефект на продължително лечение, както и на гастродуоденални язви усложнени от тежко кървене в ситуации, когато лумпектомия на гърдата не е възможно (например, локализация на тумора не е установен), необходимостта да се обърне гастректомия.

Нелекарствено лечение на синдром на Zollinger-Ellison

режим

Зависи от избраната тактика за управление на пациента. В случай на консервативно лечение на гастроинтестинални язви с доброкачествен гастрином, режимът е подобен на този при пептична язва.

диета

Също така зависи от избраната тактика за управление на пациента. В случай на консервативно лечение на стомашно-чревни язви с доброкачествен гастрином, диетата е подобна на тази на пептична язва.

Лекарствена терапия Золингер-Елисън синдром

Антисекреторни лекарства

Потискането на секрецията на хлороводородна киселина се счита за адекватно при стойности по-малки от 10 mmol / l преди следващото приемане на антисекреторно лекарство, което определя дозата на лекарството във всеки отделен случай.

Инхибиторите на протонната помпа (рабепразол, омепразол, езомепразол, лансопразол) с язви на фона на синдрома на Zollinger-Ellison могат ефективно да контролират клиничните прояви. Цел на лекарства в тази група в сравнение с H-блокери 2 рецептор на хистамин често води до симптоматично подобрение. Прилагайте блокери на Н2-рецепторите (циметидин 1-3 g / ден или повече, ранитидин 600-900 mg / ден, фамотидин и др.). Дозата се определя индивидуално чрез анализ на стомашната секреция. Редица пациенти бързо постигат елиминиране на симптомите. С частичен ефект, H2-рецепторните блокери се предписват в комбинация с антихолинергични лекарства, главно гастросепин. Ефективно средство е блокерът за производството на солна киселина (блокерът на "киселинната помпа") омепразол (90 mg / ден). Ефикасността на селективната проксимална ваготомия не надвишава ефективността на H2-рецепторните блокери.

Ако не е възможно Час перорални препарати, такива като химиотерапия или предоперативно може парентерално приложение инхибитори на протонната помпа (пантопразол, омепразол). Възможно да се използват по-високи дози от Н блокери 2 рецептор на хистамин (ранитидин, фамотидин), но те са по-малко ефективни в сравнение с инхибитори на протонната помпа.

Чисто консервативното лечение има относително благоприятна прогноза: почти 90% от пациентите продължават да живеят 5 или повече години.

Октреотид

Соматостатиновият аналог октреотид може да се използва не само за диагностициране на гастринома, но и за лечение на синдром на Zollinger-Ellison.

Октреотид се препоръчва да се предписва в доза от 0,05-0,2 mg 2-3 пъти на ден интрамускулно. Положителни промени в клиничните прояви и лабораторните показатели се наблюдават при 50% от пациентите.

В случай на злокачествен тумор с метастази, октреотидът стабилизира клиничните симптоми и забавя прогресирането на процеса.

химиотерапия

Възможностите за химиотерапия при лечението на пациенти с злокачествени невроендокринни тумори са много ограничени.

Моно- и полихемотерапията може да се извършва само в случаи на бързо нарастване на тумора и при ниска степен на диференциация, с метастатична форма на заболяването и при пациенти, които не се считат за кандидати за операцията. За химиотерапия се препоръчват следните лекарства.

  • Стрептозоцин от 0.5-1.0 г / m 2 дневно за 5 дни повтарят разбира в седмици б.
  • Doxorubicin интравенозно при 250 mg / m 2 на ден в продължение на 5 дни с интервал от 1 месец.

Ефективността на тези две лекарства е ниска. Хлорозотоцин, 5-флуороурацил също се използват. Положителният ефект на химиотерапията в продължение на 5 месеца се наблюдава при не повече от 17% от пациентите.

Хирургично лечение на синдром на Zollinger-Ellison

Оперативното лечение е избраният метод. Прилагат се три метода на хирургично лечение: премахване на правилния гастрином, резекция на панкреаса и гастректомия.

Радикална отстраняване локализиран гастрином не са свързани с множество ендокринни неоплазия и синдром на Zollinger-Ellison, без метастази - най-благоприятен прогностичен гледна точка, методът на лечение. Трудностите при определянето на местоположението на тумора затрудняват. Въпреки това, когато най-доброто съчетание на предоперативен преглед (рентгенов CT, MRI, ангиография, ендоскопска ехография, октреотид сцинтиграфия и т.н.), както и прилагането на специални техники за директно по време на интервенцията (включително интраоперативни сцинтиграфия) гастрином възможно да се идентифицират повече от 90%. Трябва да се подчертае, че ако един заподозрян злокачественост потенциал на една или повече гастрин показано хирургия, обемът на което е трудно да се предвиди преди операцията.

С увереност в точното картографиране на първичните фокуси, е показана тюмектоктомия или резекция на панкреаса, в зависимост от степента на малигненост на тумора. Само когато не е възможно да се открие локализирането на тумора, липсата на ефект на дългосрочно лечение и гастродуоденални язви, усложнени от тежко кървене, повдигат въпроса за гастректомия.

Оперативното лечение при наличие на метастази в черния дроб има положителен ефект по отношение на намаляването на симптомите поради свръхсекрецията на гастрин и при някои пациенти води до увеличаване на продължителността на живота.

Като палиативна мярка с метастази в черния дроб е възможно да се извърши селективна емболизация на чернодробната артерия или селективна инфузия на хемотерапевтични средства в чернодробната артерия.

По-нататъшно управление на пациента

Дейностите зависят от избраната терапевтична тактика.

Обучение на пациентите

Необходимо е пациентът да бъде информиран за необходимостта от спазване на медицинските препоръки, включително тези, свързани с промените в начина на живот, храненето и приема на антисекреторни лекарства. Ако е необходимо, трябва да се проведе хирургично лечение с разговор с пациент, за да се изясни целесъобразността на интервенцията.

Прогноза за синдрома на Zollinger-Ellison

Преди появата на лекарства, които потискат секрецията на стомашна киселина, смъртността от усложнения на язви, причинени от синдром на Zollinger-Ellison, че е много висока, и гастректомия е единственият начин да се предотврати развитието на фатални усложнения. В момента смъртните случаи се дължат и на тежки усложнения на гастроинтестиналната язва. Но първичният тумор и метастазите са от решаващо значение за прогнозата. Така при пациенти с локализиран гастрином или с метастази само в най-близките лимфни възли без метастази в черния дроб, петгодишното преживяване с подходящо лечение може да достигне 90%. При пациентите с метастази в черния дроб, петгодишната честота на преживяемост е 20-30%.

Предотвратяване на синдрома на Zollinger-Ellison

Не са разработени мерки за първична превенция. Вторичната профилактика се състои в навременна и адекватна диагноза и лечение.

Скрининг

Не се извършва скрининг за синдром на Zollinger-Ellison. В присъствието на пациента атипични антисекреторни лекарства стомашно-чревна язва и неефективност стандартна доза трябва да оцени необходимостта от специално изследване на пациента за диагностициране на синдром на Zollinger-Ellison.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.