^

Здраве

A
A
A

Синдром на Zollinger-Ellison - Диагноза

 
, Медицински редактор
Последно прегледани: 16.05.2018
 
Fact-checked
х

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.

Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

План за изследване на подозиран синдром на Zollinger-Ellison

Тъй като само малка част от пациентите с улцерозна гастроинтестинална лезия се дължат на синдрома на Zollinger-Ellison, при този риск е възможно само да се подозира този синдром:

  • Язви на дванадесетопръстника, съчетани с диария, причината за която не е установена.
  • Рецидивиращи следоперативни язви.
  • Многократни улцерации.
  • Язви на дистален дуоден или йеюнум.
  • Семейна история на улцерозни лезии.

Допълнително задълбочено изследване за диагностицирането на синдрома на Zollinger-Ellison се извършва само в горните клинични ситуации.

Диагнозата на синдрома на Zollinger-Ellison се установява въз основа на изучаването на нивото на серумния гастрин. Едновременно с това те търсят възможни съпътстващи тумори в рамките на синдрома на множествена ендокринна неоплазия от тип I. Следващата стъпка след поставянето на диагнозата е да се определи специфичното местоположение на тумора (гастринома), за да се оценят възможностите за неговото хирургично отстраняване.

Подозрението на синдрома на Zollinger-Ellison се потвърждава от следните фактори.

  1. Доказателство за стомашна хиперсекреция (базална секреция на солна киселина в продължение на 15 ммол / час с непокътнати стомаха и над 5 ммол / ч - с правя ресекция, е повече от 60% от секреция максимална киселина, тъй като париеталните клетки вече в базалния състояние са стимулирани от прекомерно произведени гастрин).
  2. Доказателство за hypergastrinemia natoschakovoy въпреки hyperchlorhydria (над нормалните нива на серумния гастрин равна 30-120 пг / мл, десет пъти или повече; антисеруми се използват, включително всички молекулни форми на пептид).
  3. Установяване hypergastrinemia чрез провокативен sekretinovogo тест (. Интравенозно в продължение на 30 секретин при 2 Cl U / кг, което причинява обикновено инхибиране на освобождаването на гастрин, с гастриноми води до парадоксален увеличение в нивото на кръвната - повече от 100% от базалния).

Анамнеза и физически преглед

Основните симптоми на синдрома на Zollinger-Ellison са коремна болка, подобна на прояви на пептична язва, както и диария и загуба на тегло. При 25% от пациентите заболяването започва с гастроинтестинално кървене.

В 75% от случаите, язвите се намират в горната хоризонтална част на дванадесетопръстника, в 14% от случаите - в отдалечената му част и 11% в йеюнума.

Диарията се развива при половината от пациентите поради свръхсекреция на солна киселина и е придружена от значителна загуба на тегло. Повишената киселинност води до увреждане на лигавицата на тънките черва, инактивирането на панкреатичната липаза и утаяването на жлъчните киселини, което причинява стеаторея. Високото ниво на гастрин води до непълно абсорбиране на Na + и вода, а перисталтиката на червата се увеличава.

Лабораторни изследвания

Задължителни общи клинични методи за изследване

  • общ кръвен тест;
  • определение на кръвната група;
  • дефиниция на Rh фактор;
  • анализ на изпражненията за окултна кръв;
  • общ анализ на урината.

Промените в резултатите от общите клинични изпитвания не са типични

Задължителни специализирани лабораторни изследвания

Концентрацията на гастрин в серума се определя чрез радиоимуноанализния метод с подозрение за синдром на Zollinger-Ellison. Съдържанието на гастрин в серума с това заболяване се увеличава и е 200-10 000 ng / l (нормата е по-ниска от 150 ng / l).

При определяне на базалната gastrinemii 200-250 нг / L трябва да бъде провокационни тестове с интравенозно приложение на калций (5 мг / кг / час в продължение на 3 часа) или секретин (3 U / кг / ч). Тестът е положителен, ако серум гастрин съдържание нараства с 2-3 пъти в сравнение с базалното ниво (чувствителност и специфичност на този тест за гастрином на откриване е около 90%).

Комбинацията от повишено ниво на гастрин в кръвта с повишено основно производство на хлороводородна киселина прави диагнозата много вероятно. Независимо от това, изолираното откриване на повишена секреция на хлороводородна киселина за диагностициране на синдрома на Zollinger-Ellison в момента има само спомагателно значение. Фракционен проучване на стомашната секреция (хиперсекреция на откриване солна киселина гладно за повече от 15 ммола / ч или 5 ммола / ч след частична гастректомия предлага възможност за гастрином).

Неспецифичното маркер за невроендокринни тумори - хромогранин A. Ниво на повече от 10 нмола / л (нормално е по-малко от 4.5 нмол / л) показва наличието на множествени ендокринни неоплазии. Съдържанието му е повече от 75 nmol / l, наблюдавано при туморни метастази, което налага оценката на прогнозата като неблагоприятна.

Определяне имуноанализ и радиоимунна концентрация хормон в плазмата (паратироиден хормон, инсулин, пролактин, растежен хормон, лутеинизиращ хормон и фоликул-стимулиращ хормон) се провежда, за да се изключи синдром на множествена ендокринна неоплазия, тип I.

Допълнителни методи за проучване

Определяне на концентрацията на глюкоза в кръвта (откриване на възможно комбиниран глюкагон, произвеждащ тумор). Определяне на калций и фосфор в кръвта и урината (откриване на възможна патология на паращитовидните жлези).

Инструментално изследване

Задължителни методи за проверка

FEGDS или рентгеново изследване на горния стомашно-чревен тракт. Ако се открият язви, е задължително да се извършват PHAGDS в динамика.

US панкреас (гастрином откриване), черен дроб (най-честата местоположението на метастази), бъбрек, надбъбречна жлеза, щитовидната жлеза, за да идентифицира първичен туморни метастази, коморбидност други ендокринни жлези. Радиография (флуорография) на гръдния кош за откриване на метастази.

Един специален метод за диагностициране на ендокринни тумори на храносмилателната система и техните метастази - октреотид сцинтиграфия с белязани радиоактивни 111In, като най-висока чувствителност и специфичност в сравнение с други методи за определяне на местоположението гастриноми. Въвежда се интравенозно, октреотид след 24-48 часа се определя на соматостатиновите рецептори и когато сцинтиграфията ви позволява да визуализирате тумора. Радиоизотопният октреотид може да се използва както за вътреоперативно откриване на тумора и неговите метастази, така и за оценка на радикалността на извършената операция.

Допълнителни методи за проучване

Ендоскопската ехография може да открива тумори в главата на панкреаса, стената на дванадесетопръстника, съседни лимфни възли.

CT, магнитно резонансно изображение (MRI), селективна коремна ангиография, радиография и радиоизотопно сканиране на костите. Провеждат се изследвания за определяне на локализацията на гастриномите, изключването на множествена ендокринна неоплазия от тип I и метастази на тумори.

Диференциална диагностика

В присъствието на характеристика клинична картина на язвени гастроинтестинални лезии в комбинация с по-горе споменатите клинични ситуации диференциално диагностични дейности, извършени за да се потвърди правилното синдром на Zollinger-Ellison, както и за идентифициране на наследството му (в рамките на синдром на множествена ендокринна неоплазия) или придобит природата. Специално място в диференциалната диагноза е спецификацията на доброкачественото или злокачествено естество на открития тумор.

Показания за консултиране с други специалисти

Във всеки случай, при идентифициране на синдрома на Zollinger-Ellison, са необходими консултации между ендокринолога и хирурга.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.