^

Здраве

Белодробна саркоидоза: причини и патогенеза

, Медицински редактор
Последно прегледани: 17.10.2021
Fact-checked
х

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.

Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Причини за саркоидоза на белите дробове

Причините за саркоидоза са неизвестни. От дълго време съществувало усещане, че саркоидозата е особена форма на туберкулоза и следователно е причинена от микобактерии на туберкулоза. Понастоящем обаче тази гледна точка е непопулярна, тя се провежда само от отделни изследователи. Срещу туберкулоза характер на саркоидоза предложи три важни обстоятелства - отрицателен туберкулин реакция в по-голямата част от пациентите с саркоидоза, липсата на ефект на лечение с анти-TB наркотици и висока ефективност на лечение глюкокортикоидни лекарства.

Въпреки това е възможно, че в някои случаи, саркоидоза се причинява от необичайно, модифициран Mycobacterium, както е видно от сходството на саркоид грануломи и туберкулоза, както и откриване на много пациенти с саркоидоза много малки форми на Mycobacterium.

Понастоящем се счита ролята на следната възможно етиологичният фактори саркоидоза: Yersiniosis, вирусни и бактериални инфекции, гъбични, паразитни заразяване, бор прашец, берилий, цирконий, някои лекарства (сулфонамиди, цитостатици).

Най-честата предпоставка е политеологичната поява на болестта. Вродена не изключва чувствителност към саркоидоза (саркоидоза описано фамилни форми, както и по-често откриване на антигени пациенти HLA-A1, B8, B13 саркоидоза в сравнение с общата популация).

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Патогенеза на белодробна саркоидоза

Понастоящем саркоидоза счита като основен имунно заболяване, което се случва в отговор на неизвестни етиологични фактори и се характеризира с развитието на алвеолит, образуване на грануломи, които могат да разрешат или fibrozirovatsya.

До известна степен патогенезата на саркоидозата е подобна на патогенезата на идиопатичния фиброзен алвеолит.

В отговор на ефекта от етиологичния фактор се развива началната фаза на заболяването - задръстване в алвеолите, интерстициална белодробна тъкан на алвеоларни макрофаги и имунокомпетентни клетки. Огромна роля принадлежи на алвеоларните макрофаги. Тяхната функционална активност рязко се увеличава. Алвеоларните макрофаги хиперпродуцират редица биологично активни вещества:

  • интерлевкин-1 (стимулира Т-лимфоцитите и ги привлича към възпалителния фокус, т.е. Интерстициална белодробна тъкан и алвеоли);
  • плазминогенен активатор;
  • фибронектин (допринася за увеличаване броя на фибробластите, повишава тяхната биологична активност);
  • медиатори, които стимулират активността на моноцити, лимфобласти, фибробласти, В-лимфоцити (за повече подробности виж "Идиопатичен фиброзен алвеолит").

В резултат на активирането на алвеоларните макрофаги се наблюдава натрупване на лимфоцити, фибробласти, моноцити и също значително да се активират Т-лимфоцитите. Активираните Т-лимфоцити отделят интерлевкин-2, под влиянието на които се активират Т-ефекторни лимфоцити и продуцират редица лимфокини. Наред с това Т-лимфоцитите, като алвеоларните макрофаги, продуцират редица вещества, които стимулират пролиферацията на фибробласти и следователно развитието на фиброза.

Поради развитието на тези клетъчни връзки, първият морфологичен стадий на заболяването развива лимфоидна макрофагична инфилтрация на засегнатия орган (в белодробната тъкан е развитието на алвеолита). След това, под въздействието на медиатори, продуцирани от активирани Т-лимфоцити и макрофаги, се появяват грануломи на епителиоидни клетки. Те могат да се образуват в различни органи: лимфните възли, черния дроб, далака, слюнчените жлези, очите, сърцето, кожата, мускулите, костите, черва, централната и периферна нервна система, белите дробове. Най-често срещаната локализация на грануломи е интраторакалните лимфни възли и белите дробове.

Грануломите имат следната структура. Централната част на гранулома се състои от епителиоидни и гигантски многоядрени клетки на Пирогов-Лангенганс, те могат да се формират от моноцити и макрофаги под влияние на активирани лимфоцити. На периферията на гранулома са лимфоцити, макрофаги, плазмени клетки, фибробласти.

Грануломи в саркоидоза са сходни с туберкулоза грануломи, но за разлика от миналото, за тях не е типично сирене некроза, обаче, признаци на фибриноидните некроза може да се наблюдава в някои sarkoidoznyh грануломи.

Редица биологично активни вещества се произвеждат в грануломи. През 1975 г. Либерман установи, че грануломи в саркоидоза произвеждат ангиотензин-конвертиращ ензим. Той се произвежда от ендотела на белите дробове, както и от алвеоларните макрофаги и епителиоидните клетки на саркоиден гранулом. Установено е, че високото ниво на ангиотензин-конвертиращия ензим корелира с висока активност на патологичния процес при саркоидоза. Възможно е производството на гранулома от ензим конвертиращ ангиотензин от клетките да играе роля при образуването на фиброза. Високото ниво на ангиотензин-конвертиращия ензим води до повишено образуване на ангиотензин II, който стимулира фиброзните процеси. Установено е, че грануломи на саркоидозата също произвеждат лизозим, който корелира с активността на патологичния процес и производството на ангиотензин-конвертиращ ензим.

В саркоидоза определя като нарушение на калциевия метаболизъм, която проявява gaperkaltsiemiey, kaltsuriey, отлагането и образуването на калцирания на калций в бъбреците, лимфните възли, тъкани на долните крайници и други органи. Предполага се, че повишеното производство на витамин D е важно за развитието на хиперкалцемия, в която участват алвеоларните макрофаги и грануломните клетки. При грануломи активността на алкалната фосфатаза също се увеличава, обикновено преди фиброзиращия стадий на гранулома.

Саркоидните грануломи се намират главно в субплеврозни, периваскуларни, перибронхиални части на белите дробове, в интерстициална тъкан.

Грануломите могат напълно да се разтварят или да бъдат фиброзни, което води до развитие на дифузна интерстициална белодробна фиброза (етап III на саркоидоза на белите дробове) с образуването на "клетъчен белодроб". Развитието на интерстициална белодробна фиброза се наблюдава при 5-10% от пациентите, но Басет (1986) открива развитието на фиброза в 20-28% от случаите.

Грануломите, които се развиват при саркоидоза, трябва да бъдат диференцирани от грануломи при екзогенен алергичен алвеолит.

Липсата на трансформация на грануломатозния стадий в фиброзата може да се обясни с повишено производство на алвеоларни макрофаги и лимфоцити от фактори, инхибиращи растежа на фибробластите и фиброзирането.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.