Метаболитна нефропатия (хиперурикемия): причини, симптоми, диагноза, лечение

Дисметаболитна нефропатия с нарушение на метаболизма на пурина.

През последните десетилетия разпространението на урикозурия и урикоцемия при деца и възрастни се е увеличило. Патологията на бъбреците, причинена от нарушен пуриновия метаболизъм, може да бъде диагностицирана при 2,4% от детската популация. Според проучванията за скрининг при възрастни, повишената урикозурия се наблюдава при 19,2%. Такова увеличение на нарушенията на метаболизма на пуриновите бази се обяснява с екологични причини: продуктите от работата на бензиновите двигатели, които насищат въздуха на големите градове, значително повлияват пуриновия метаболизъм. Появи се терминът "еко-нефропатия". Практически е важно да се има предвид, че майчината хиперурикемия е опасна за плода поради нейното тератогенно влияние и възможността за формиране на вродени нефропатии - анатомични и хистологични. Пикочната киселина и нейните соли имат директен нефротоксичен ефект.

При патогенезата на хиперурикемията е важно да се определи нейният тип: метаболитен, бъбречен или смесен. Метаболитният тип предполага повишен синтез на пикочна киселина, високо ниво на урикозурия с нормален или повишен клирънс на пикочна киселина. Типът на бъбреците е диагностициран с нарушение на екскрецията на пикочната киселина и съответно с намаляване на тези параметри. Комбинацията от метаболитен и бъбречен или смесен тип е състояние, при което уратурията не превишава нормата или се понижава и клирънса на пикочната киселина не се променя.

Тъй като нарушенията на пуриновия метаболизъм са присъщо детерминистични, при повечето пациенти с тази патология е възможно да се намерят основните маркери на наследствени нефропатии: наличието в родословието на хора с бъбречни заболявания; често повтарящ се коремен синдром; голям брой малки стигми на дебегригенеза; склонност към артериална хипо- или хипертония. Обхватът на заболяванията в родословието на пробандата с дисметаболитна нефропатия от типа нарушения на пуриновия метаболизъм е широк: патологията на храносмилателния тракт, ставите, ендокринните разстройства. При развитието на патологията на метаболизма на пикочната киселина, се извършва проследяването . Метаболитните нарушения без клинични прояви оказват токсичен ефект върху тубулоинтерстициалните структури на бъбреците, което води до развитие на интерстициален нефрит с дисметаболичен произход. При прикрепянето на бактериална инфекция се наблюдава вторичен пиелонефрит. При започване на механизмите на литогенезата е възможно образуването на уролитиаза. Участието на пикочната киселина и нейните соли в имунологичната реконструкция на тялото е разрешено. При деца с нарушен пуринов метаболизъм често се диагностицира хипоимунно състояние. Не се изключва развитието на гломерулонефрит.

Интестиналните прояви на неусложнена форма на нарушение на пуриновия метаболизъм са неспецифични. За по-малките деца (1-8 години) е най-честата болки в корема, запек, затруднено уриниране, миалгия и артралгия, изпотяване, нощно напикаване, тикове, logoneurosis. Най-честите прояви в по-големи деца и тийнейджъри - е с наднормено, сърбеж в пикочния канал, жлъчна дискинезия и болката. Умерени признаци на интоксикация и астения са възможни. Деца с нарушения на метаболизма на пурини обикновено могат да намерят голям брой външни стигма disembriogeneza (до 12) и аномалиите на структурата на вътрешните органи ( "малки" дефекти на сърцето, т.е. Клапан пролапси, допълнителни струни, бъбречни структурата и аномалии на жлъчния мехур). В 90% от случаите се диагностицира хроничната патология на храносмилателния тракт. Признаците на метаболитните нарушения в миокарда се срещат почти толкова често - при 80-82%. Повече от половината от тези деца е фиксирана хипотония, в 1/4 от пациентите - тенденцията за високо кръвно налягане, увеличаване на възрастта на детето. Повечето деца пият малко и имат ниска диуреза ("опиурия"). Пикочните синдром типични тубулоинтерстициални нарушения: кристалурия, хематурия, най-малко - левкоцитурия (за предпочитане limfotsituriya) и цилиндурия, протеинурия нестабилна. Очевидно съществува тясна връзка между метаболизма на пурина и метаболизма на оксалат. Кристалурията може да бъде със смесен състав. В 80% от случаите това е възможно да се открият нарушения на циркадния ритъм на урина - разпространението на нощния диуреза ден. При прогресията на интерстициалния нефрит дневната екскреция на амониевите йони намалява.

Прогноза за дисметаболна нефропатия с нарушение на метаболизма на пурина. В редки случаи екстремна ситуация, където хиперурикемия води до остра оклузия kanaltsevoi бъбреците и пикочната система с развитието на остра бъбречна недостатъчност ( "остър урати криза"). Гломерулонефрит на фона на разстройства пуринови метаболизъм обикновено протича през hematuric вариант с епизоди на обратимо намаление на бъбречната функция с оглед развитието на хронична бъбречна недостатъчност в обхвата от 5-15 години. Вторичният пиелонефрит като правило протича латентно. Медицинска задача - да диагностицират заболявания на метаболизма на пурини в предклинична фаза, т.е. Идентифициране на пациенти, изложени на риск и да направи препоръки по отношение на начина на живот и диета, която може да ви помогне да се забави прогресията на болестта и да се предотврати усложнения.

Лечение на пациенти с нарушения на метаболизма на пурин диетични ограничения на базата на храни, богати на пуринови бази или провокиращи увеличи техния синтез (силен чай, кафе, мастни риба, чиния, съдържаща желатин) и повишена консумация на течност. Препоръчват се минерални води с алкална реакция (Borjomi), предписана е цитрусова смес за курсове от 10-14 дни или магулит. Метаболитни нарушения на метаболизма на пурини тип показано urikozodepressornye агенти: Алопуринол 150 мг / ден за деца на възраст от 6, 300 мг / ден, на възраст от 6 до 10 години и до 600 мг / ден по-големите ученици. Лекарството се дава в пълна доза в продължение на 2-3 седмици след хранене с преход към доза за половин поддържаща доза за дълъг курс до 6 месеца. В допълнение, се предписва оротична киселина (калиев оротат в доза от 10-20 mg / kg на ден за 2-3 дози). Когато тип лекарите бъбречна urikozuricheskogo действие - аспирин etamid, urodan, антуран, - депресиращо реабсорбцията на пикочна киселина бъбречни каналчета. В смесен вид е приложима комбинация от урикозодепресори с урикосурови лекарства. Двете лекарства се предписват на половин доза. Необходимо е да се следи реакцията на урината с нейната задължителна алкализация. За дългосрочна употреба в амбулаторни условия се препоръчва препаратът на аломарон, съдържащ 50 mg алопуринол и 20 mg бензобромарон. Старшите студенти и възрастни получават 1 таблетка на ден.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]