Облитериращ бронхиолит: причини, симптоми, диагноза, лечение

Облитериращ бронхиолит - заболяване от групата на "малки заболяване на дихателните пътища", което засяга бронхите - диаметър на дихателните пътища по-малко от 2.3 mm, а не като хрущялната матрица и мукозните жлези.

Има терминални и респираторни бронхиоли. Терминалните (мембранозни) бронхиоли принадлежат към въздуховъздушните дихателни пътища, в стената им има гладки мускулни клетки. Терминалните бронхиоли са разделени на респираторни бронхиоли 1, 2, 3 поред.

Респираторните бронхиоли от третия ред се разклоняват в алвеоларни курсове, които се разклоняват от 1 до 4 пъти и завършват с алвеоларни сакове. Три поколения дихателни бронхиоли, алвеоларни курсове и алвеоларни торбички от респираторния отдел, в които се осъществява обмен на газ между въздуха и кръвта.

Стената на дихателните бронхиоли съдържа клетъчни епителни клетки и алвеолити и няма гладки мускулни клетки. Броят на клетъчните клетки намалява с разклоняване на дихателните бронхиоли и броят на неексфолираните кубични клетки се увеличава.

Респираторните бронхиоли се означават като преходен дихателен тракт, т.е. Участват в обмена на въздух и газ.

Площта на малката част на дихателните пътища е 53-186 см ³, която е многократно по-голяма от площта на трахеята (3-4 см ³ ) и големите бронхи (4-10 см ³ ). Делът на малките дихателни пътища представлява само 20% от общата респираторна резистентност. Ето защо увреждането на бронхиолите в ранните стадии на заболяването може да не бъде придружено от изразена симптоматика. Появява се ярка клинична картина с далечно поражение на малките дихателни пътища.

Причини и патогенеза на заличаване на бронхиолита

Основните причини за заболяването са:

• трансплантация на сърдечно-белодробен комплекс, костен мозък;
• вирусни инфекции (респираторен синцитиален вирус, HIV, аденовирус, цитомегаловирус и др.);
• Инфекция с микоплазма;
• вдишване на токсични вещества (серен диоксид, азот, хлор, фосген, амоняк, хлоропикрин и др.);
• дифузни заболявания на съединителната тъкан (ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, синдром на Sjogren);
• приемане на някои лекарства (D-пенициламин, препарати от злато, сулфасалазин);
• възпалително заболяване на червата;
• лъчева терапия;
• IgA-нефропатия;
• Синдром на Стивън Джонсън (форма на остър мултиформен ексудативен еритем, характеризиращ се с изключително тежък курс).

Формите, които се развиват след белодробна трансплантация, са добре проучени. В повечето случаи може да се определи причината за заличаване на бронхиолита. Ако причината е неизвестна, говорете за идиопатичната форма на заболяването.

При изтласкващ бронхиолит в бронхиолите възниква възпаление и впоследствие тежка фиброза.

Основните патогенетични фактори са:

• прекомерно производство на цитокини, сред които важна роля играят гама интерферон и интерлевкин 1-0; със заличаващ се бронхиолит, се увеличава генната експресия на тези цитокини. Интерлевкин 1-бета регулира растежа на лимфоцитите и тяхната диференциация и цитотоксичност и гама интерферон индуцира експресия на система антигени HLA-клас II на епителните клетки на бронхиолите и регулира производството на имуноглобулини;
• повишена експресия на антигени на клас II HLA-система върху бронхиоларните епителни клетки (този механизъм е важен предимно за автоимунни, медицински посттрансплантационни форми на заболяването);
• активиране на цитотоксични Т-лимфоцити;
• висока активност на тромбоцитния растежен фактор, който стимулира пролиферацията на фибробласти;
• повишена секреция на епителни клетки от бронхиоли на фибронектин, която е химиоарактант за фибробласти;
• значително повишаване на активността на интегрините, които изпълняват функцията на адхезия на фибробласти, ендотелиални клетки към фибронектин, фибриноген. Клетъчната адхезия към фибронектин се осъществява с помощта на алфа-5-бета-1-интегрин, към фибриноген - с помощта на алфа-5-бета-3-интегрин. Тези процеси стимулират фиброзата в бронхиолите.

Основните патоморфологични прояви на заболяването са:

• бронхиоларен или периброниоларен възпалителен инфилт с различна плътност;
• развитие на бронхооектазис със задържане на секреция, натрупване на макрофаги, муковидни запушалки;
• частично или пълно унищожаване на бронхиолите с груба цикатрична съединителна тъкан;

При заличаващ се бронхиолит обикновено се засягат крайни бронхиоли. Дихателните бронхиоли, алвеоларните курсове, алвеоларните сакове и алвеолите не участват в възпалителния процес. В допълнение към малките дихателни пътища във възпалителния процес участват и голям бронхите, те често се срещат цилиндрична bronhioloektazy, лигавицата на носа, гноен ексудат, хроничен възпалителен инфилтрат.

При посттрансплантационния заличаващ се бронхиолит са характерни белодробните съдови лезии.

Симптоми на заличаване на бронхиолита

Основните клинични прояви на заличаване на бронхиолит са:

1. Прогресивната диспнея е кардиален симптом на заболяването. На първо място, недостигът на дъх се тревожи главно след физическо натоварване, но в бъдеще бързо расте и става постоянно.
2. Кашлицата с нисък добив е често срещан симптом на заболяването.
3. Аускултация на белите дробове при различни стадии на заболяването auscultated сухи хрипове, понякога вдишания характеристика "скърцане", особено в по-ниските области на белите дробове, но с напредването на болестта везикулозна дишането става по-отслабени и сухи хрипове изчезват.
4. Патологичния процес често участват голям бронхите, в която може да се появи бактериална колонизация (най-често Pseudomonas Aeruginosa), гъбични (Aspergillus fumigatus) флора, като по този начин се показва висока телесна температура, кашлица, евентуално образуване бронхиектазии.
5. В късните стадии на заболяването се развива дифузна топла цианоза, "дишане" на дишането, изразено напрежение на спомагателните респираторни мускули.

Началото на заличаващия се бронхиолит може да бъде остра (след инхалиране на солна киселина или серен диоксид след вирусни инфекции), забавено, т.е. След светъл интервал (след вдишване на азотен оксид) и постепенно, почти невидим - при дифузни заболявания на съединителната тъкан и след белодробна трансплантация.

Диагностика на заличаване на бронхиолита

Инструментално изследване

Радиография на белите дробове

При рентгеново изследване може да има повишена прозрачност на белите дробове (хипер-въздух), по-рядко - слабо изразено разпространение в типа на фокалните мрежи. Тези промени обаче се наблюдават само при 50% от пациентите.

Компютърна томография с висока разделителна способност

Обикновено немодифицирани бронхиолите на компютър томография не може да се види, тъй като дебелината на стените им не са повече от 0.2 mm, който е по-малък от разделителната способност на метода облитериращ бронхиолит бронхиолите стават видими поради възпалителна и фиброзни удебеляване на стените.

Типични диагностични знаци върху компютърни томограми са:

• малки разклонени токове или центролобуларни възли (поради перибронхиално удебеляване);
• бронхоектазия, разкрита при издишване при 70% от пациентите;
• мозаечната олигемия "петна" характер поради hypoventilation и "въздушен капан" (bronchioles заличаване предотвратява пълна евакуация на въздуха). Заличаването на бронхиоли се придружава от вторична вазоконстрикция на фона на локална хипоксия. Мозайка oligemiya проявява от факта, че областта на белодробния паренхим, съответстващи непроменен бронхиолит издишване става по-гъста и засегнатата област - supertransparency.

Функционални тестове

Изследването на функцията на външното дишане разкрива нарушения в зависимост от обструктивния тип:

• намалена максимална вентилация на белите дробове;
• намаляване на FVC и FEV1, както и на индекса Tiffno (FEV / ZHEL).

Установено е също така повишаване на концентрацията на азотен оксид в издишвания въздух.

Изследване на състава на кръвните газове

Най-характерни са хипоксемия и хипокапния, по-рядко се открива хиперкапнея.

Бронхоскопия, белодробна биопсия

Бронхоскопията е малко информативна, тъй като патологичният процес е локализиран дистално на бронхите, в бронхиолите и не е широко достъпен за преглед. Трансбронхиалната или отворената белодробна биопсия показва характерни възпалителни и фибропластични промени в бронхиолите.

Клинична класификация

Международно общество за сърце и бял дроб Transplantation (1993) предлага да се определи степента на облитериращ бронхиолит определи първоначалното ниво като средната FEV1 предходната двете най-големи размери и след това сравнение на настоящата стойност на FEV1 от изходното ниво.

• 0 степен: FEV1 повече от 80% от базовата линия.
• I степен: FEV1 - 66-79% от първоначалното ниво.
• II степен: FEV1 - 51-65% от първоначалното ниво.
• III степен: FEV1 по-малко от 50% от базовата линия.

Освен това е необходимо да се направи оценка на хистологичния модел за разкриване на признаци за заличаване на бронхиолита.

• Тип A - няма признаци за заличаване на бронхиолита (или не е извършена биопсия).
• Видове В-морфологични признаци на заличаващ се бронхиолит.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]