Истински вроден гигантизъм: причини, симптоми, диагноза, лечение

Истинският вроден гигантизъм (macrodactyly) е разстройство на развитието, причинено от нарушаване на линейните и обемните параметри на горния край в посока на нарастване.

Код по МКБ-10

Q74.0 Истинска вродена гигантност (макродактивност).

Класификация и симптоми на истинската вродена гигантност

Има три форми на тази аномалия.

• Първата форма е истинска вродена гигантност с преобладаващо увеличение на меките тъкани. Отличителни белези: увеличаване на дължината и обема на всички сегменти на крайниците, рязко увеличаване на меките тъкани главно по палмарната повърхност на ръката (крайникът има грозен външен вид); степента на увеличаване на меките тъкани по дължината и най-вече по ширина надвишава степента на нарастване на костите на скелета в сравнение с възрастовата норма. Наблюдавайте също така клинично на нивото на интерфалангеалните и метакарбофалангеални стави на засегнатите пръсти, хиперекстензия в тях.
• Втората форма е истинска вродена гигантност с преобладаващо увеличение на костния компонент. Характерни особености: увеличаване на дължината на засегнатите сегменти на крайника (меките тъкани не променят външния вид на засегнатия сегмент); степента на нарастване на костите на скелета по ширина и особено по дължина надхвърля степента на увеличение на меките тъкани в сравнение с възрастовата норма; клинично на нивото на интерфалангеалните и метакарбофалагазните стави на засегнатите пръсти, в тях няма хиперекстензия.
• Третата форма е истинска вродена гигантска форма с преобладаваща лезия на късите мускули на китката (мускулна форма). Характерни особености: увеличаване на дължината на засегнатия сегмент на крайниците поради метакарпални кости; увеличаване на обема на меките тъкани на предмишницата; значително увеличение на широчината на дланта поради разстоянието между кухините; в сравнение с възрастта норма степен на меките тъкани (само на нивото на метакарпални глави) в ширина значително надвишава увеличението скелетните кости (обърнете внимание на увеличаването на дължината на костите само компонент). Откривайки клинично и гъвкави контрактури в метакарпофалангеалните стави, както и наблюдават "свободното движение" в ставите на първия пръст.

Лечение на истинската вродена гигантност

Оперативното лечение на деца с гигантизъм на горните крайници от различни степени започва с 6-7-месечна възраст. Можете да намалите дължината на уголемения пръст до нормалната, като скъсите резекция на фалангите и метакарпалните кости. Елиминирането на clododactyly на засегнатите пръсти се извършва едновременно с тяхното съкращаване.

Елиминирането на синактията на засегнатите пръсти се извършва след пълна нормализация на тяхната дължина.

Ако пръстът се увеличава до 300% от нормата (или повече), и единственото решение е ампутация, ние предлагаме микрохирургични трансплантация пръстите на ръката (в позицията на прекомерното увеличение на пръстите).

• С първата форма на гигантизма е възможно да се намали обема на засегнатия сегмент до почти нормален размер с помощта на странична резекция на фаланги, която се извършва на два етапа: първата страна на пръста, а другата - първата.
• С втората форма на гигантизма се извършва централна фалангиална резекция, за да се намали пръстта в обема.
• В една трета форма на гигантизъм да се намали ширината на дланта, и едновременно отстраняване на свиващи контрактури в ставите metacarpophalangeal като се използва методът на конвергенция метакарпалните кости фиксиращи с различни методи (в зависимост от възрастта на детето и степента на деформация).

Едновременно с отстраняването на основните прояви на недостатък е коригирана свързани щамове: ексцизия на меките тъкани излишък различни места, отстраняване на увредената пръстите разтягане, елиминиране на "отпуснатост" в metacarpophalangeal съвместно I пръст.

Прилаганите ортопедично-хирургически методи позволяват да се сближат размерите на разширените сегменти с физиологичната норма, като същевременно се запазят анатомичните пропорции на ръката.