Еритрокератодермия: причини, симптоми, диагноза, лечение

Еритрокератодермата заема междинна позиция между дифузни и локализирани форми на кератози. Има няколко форми на спектрокардодерма: фигуративната променлива Mendes da Costa; вродена прогресивна симетрична Gottron; ихтиозионен линеен плик на Комета; genodermatosis kokardovidny Degosa и т.н., връзката между която все още е неясна. Възможно е те да са варианти на едно заболяване.

Eythrokeratodermia къдрава променлива Мендес да Costa (син кератоза variabilis figurata.) - често заболяване от zritrokeratolermy групата наследява по автозомно доминантен кал. Локализацията на гена е 1р36.2-р34. Изглежда, като правило, през първата година от живота, еритематозно-скумурни изригвания на къдрави, странни очертания, които променят границите в рамките на няколко часа или дни. При дългосрочни епизоди на еритема, незначителна, по-изразена периферна хиперкератозна промяна, която варира по-малко от еритема. Тази болест също така описва дифузна универсална хиперкератоза, палмарно-плантарна кератодерма, акроматни петна, промени в ноктите, везикуларни обриви.

Патология. Акантоза, папиломатоза, изразена ламеларна хиперкератоза, възбудителни запушвания в устата на космените фоликули. Гранулиран слой с нормална дебелина. Понякога се наблюдават малки пронизващи възпалителни инфилтрати в папиларния слой на дермата. Някои автори наблюдавани паракератоза, еозинофилен спонгиозност и хомогенна структура с остатъците от ядрата в роговия слой, както и значително намаляване на броя на макрофагите интраепиI дермален.

Хистогенезата на заболяването е неясна. Инкубацията на секции с ЗН-тимидин разкрива нормална клетъчна пролиферация; вероятно съществува хиперкератоза за задържане.

Вродена симетрична прогресивна Gritron еритрокератодермия е наследена, вероятно, от автозомален доминантен тип. Обикновено се появяват в детството симетрично разположени под формата на обриви еритема червено-кафяво с лющене плоча, за предпочитане в крайна област заобиколен често венче пигментация. Характерни лезии на кожата около устата и назолабиалните гънки, десквамация и еритема на скалпа, големи плаки на лактите и колената, ленти, подобни Хиперкератозата по флексорни повърхности на ставите. Гостите се разрастват бавно. Има случаи на хиперкератоза на дланите и ходилата, в комбинация с катаракта.

Патология. Открийте акантозис с неравномерно разширяване и удължаване на епидермални израстъци, хиперкератоза, фокусно паракератоза близо kornoidnoy плочи коса тип фоликул, фоликуларен хиперкератоза. Гранулираният слой е леко удебелен и е отбелязана вакулезна дистрофия на отделните епителни клетки. В горната част на дермата са умерени периваскуларни лимфохистиоцитни инфилтрати. При електронна микроскопия в рогови скали има липидни капки, дезмозоми. В клетките на гръбначния слой се установява удебеляване на тонифиламента и увеличаване на броя им. В основния слой се увеличава количеството на дезмомите. Хистогенеза е ясно, че се смята, че развитието на патологичния процес играе ролята на прекомерно образуване на дезмозома и патологични tonofilaments.

Ихтиозата линеен периферен задника (син dyskeratosis ichthyosiformis конгенита мигранс.) - рядко заболяване, което се предава по наследство, най-вероятно в тип автозомно retsecsivnomu. Клиничната характеристика на серпигиновите полициклични еритематома-сквамозни мигриращи огнища е двойно скалист ръб. Характерно е увреждането на гънките на кожата. По-голямата част от пациентите имат бамбукова коса, както при синдрома на Netergone.

Патология. Промените са неспецифични, показват хипер- и паракератоза. Умерено акантоза, интра- и междуклетъчната оток, особено изразен в периферната активната област на лезии, понякога с образуването на мехурчета в дермата - вазодилатация папиларен слой и малък периваскуларно инфилтрат, състояща се от лимфоцити и хистиоцити.

[1], [2]